A cura del Dott. Fabio Amorelli
Glaucoma primario ad angolo aperto (GPAA)
Questa forma, che in passato veniva chiamata correntemente "Glaucoma Cronico Semplice", é di gran lunga la più frequente ed insidiosa.
Anche se esistono molti casi sporadici é oggi evidente che essa é fortemente condizionata da fattori ereditari.
L'ipertensione oculare, coadiuvata da altri fattori che aumentano la vulnerabilità dei tessuti, inizia insidiosamente il danneggiamento del nervo ottico. Un certo numero di fibre entra in sofferenza sino ad essere distrutte. Se non viene istituita in tempo la terapia adatta ne consegue una progressiva lesione del nervo ottico (papilla ottica). In questa struttura la escavazione centrale che é presente anche in molti occhi normali va via via sempre più allargandosi a spese del tessuto nervoso normale. Nelle fasi avanzate la papilla ottica appare atrofica e caratteristicamente escavata a pentola.
La malattia colpisce soprattutto pazienti di età superiore ai 40 anni ed è più frequente tra le persone nella cui famiglia si sono verificati altri casi.
Esiste una varietà più chiaramente eredo familiare della malattia che colpisce anche soggetti giovani. Fra i miopi elevati il GPAA è frequente anche in età giovanile.
Caratteristiche principali di questo tipo di glaucoma sono dunque il suo decorso insidioso senza sintomatologia, l'aumento graduale e non violento della pressione oculare, lo svilupparsi di una atrofia del nervo ottico con escavazione papillare e l'instaurarsi di progressivi difetti del campo visivo.
Il GPAA (Glaucoma Primario ad Angolo Aperto) é una malattia comunque grave, che se non viene curata può portare nel tempo lungo alla cecità, tuttavia è ben curabile sia con mezzi farmacologi che chirurgici. Se la corretta terapia viene instaurata in tempo il suo decorso viene arrestato e la funzione visiva viene conservata.
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Con la importante eccezione del glaucoma acuto da chiusura d'angolo e di alcune forme secondarie, la maggior parte dei glaucomi ha andamento cronico e molto subdolo caratterizzato per lungo tempo dalla assoluta mancanza di disturbi soggettivi.
Il paziente gode di un apparente benessere e non é spinto a rivolgersi all'oculista. Questo stato di cose comporta il pericolo che una diagnosi precoce non venga fatta e che ci si accorga della presenza della malattia soltanto nelle fasi molto avanzate quando i danni irreversibili hanno già raggiunto una notevole gravità.
Per evitare questa drammatica evenienza é necessario che la malattia venga ricercata sistematicamente fra le persone che hanno maggiore probabilità di soffrirne.
Poiché nella grande maggioranza dei casi il primo segno é presenza di una ipertensione oculare il provvedimento fondamentale sarà appunto la misurazione della pressione intraoculare (tonometria). Essa sarà sempre associata alla osservazione oftalmoscopica dello stato della papilla ottica per identificare anche i meno numerosi casi di glaucoma a pressione normale.
Queste due semplici indagini, non invasive, rapide e poco costose, permetteranno di identificare i casi sospetti che saranno poi inviati ad accertamenti più approfonditi.
Una volta che sia stato avanzato il sospetto la diagnosi del glaucoma é abbastanza facile. Essa si basa su alcuni capisaldi che sono alla portata di qualsiasi buona struttura oculistica.
Sulla base di queste indagini la diagnosi di glaucoma può essere stabilita od esclusa con ragionevole certezza.
Ai fini della massima efficienza di questa opera di ricerca sistematica dei casi sospetti, devono essere sottoposti alle due indagini citate le popolazioni a maggior rischio che sono le seguenti.
L'efficacia di questo comportamento é garantito dai seguenti fatti.
L'unico sanitario che puo' effettuare una diagnosi precoce del
glaucoma e' l'oculista. Nel corso della visita i parametri che devono essere
controllati sono essenzialmente tre:
1) la pressione intraoculare.
Con il tonometro puo' essere valutata la pressione all'interno del globo
oculare in modo da individuare tempestivamente un eventuale aumento.
2) l'aspetto del nervo ottico. Con l'oftalmoscopio il nervo ottico puo' essere
osservato direttamente dallo specialista: nel caso del glaucoma si evidenzia
anche un danno iniziale
3) la perimetria computerizzata. E' un
moderno metodo di indagine con cui si misura la sensibilita' retinica nelle
diverse zone della retina. Cio' permette di identificare precocemente i danni
e valutare l'efficacia della terapia molto meglio che con i precedenti metodi
di perimetria.
Abbiamo già detto che la pressione oculare normale è compresa fra i 10 ed i 21 mm/Hg con una media di 16 mm/Hg.
Pressioni più elevate possono portare alla lesione del nervo ottico, come accade nei vari tipi di glaucoma. Non è detto tuttavia che pressioni superiori al limite della normalità statistica siano di per se necessariamente lesive. L'insorgere del danno è molto condizionato dal grado di vulnerabilità individuale del nervo ottico. In altre parole vi sono individui che possono tollerare indefinitamente senza danni pressioni piuttosto elevate, mentre altri sviluppano una lesione glaucomatosa anche a livelli di ipertensione molto modesti. Per questa ragione il riscontro di una ipertensione oculare moderata non significa che siamo in presenza di un glaucoma.
Non va tuttavia dimenticato che la ipertensione oculare é il principale fattore di rischio per il glaucoma e che il rischio aumenta progressivamente con l'aumentare del livello pressorio.
In una popolazione non selezionata si ritrova un certo numero di individui la cui pressione oculare è superiore ai 21 mm/Hg senza che siano dimostrabili danni del nervo ottico e della funzione visiva neanche in fase molto iniziale.
Questi soggetti che chiamiamo ipertesi oculari appartengono alla popolazione degli ipertesi oculari
Non é possibile, con i mezzi diagnostici attuali, prevedere quali di questi soggetti, svilupperà la malattia ed i danni ad essa legati e quali no.
Al fine di orientare il comportamento pratico si possono utilizzare alcuni fattori di rischio. Quando il rischio è considerato troppo elevato il trattamento è giustificato.
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Fattori di rischio per il glaucoma primario
ad angolo aperto (GPAA): |
Normalmente in un ambulatorio oculistico di medio livello si
ha molto più spesso a che fare con pazienti diagnosticati come sospetto
glaucoma, che con pazienti che realmente presentano alterazioni glaucomatose.
I dati anamnestici e le diagnosi che non possono essere interpretati in modo
chiaro, i pazienti ansiosi, e in taluni casi la preoccupazione dell'oculista
curante di garantire una sicurezza assoluta al paziente, sono la causa del
fatto che un considerevole numero di pazienti viene trattato con colliri
antiglaucomatosi senza che in realtà essi soffrano di difetti accertati del
campo visivo o di alterazioni glaucomatose della papilla. L'approccio che
usiamo e i provvedimenti che prendiamo nel caso di persone, cui sia stato
diagnosticato un sospetto glaucoma, dovrebbero indubbiamente avere lo scopo di
prevenire alterazioni indotte dal glaucoma. Tuttavia, ogni paziente portatore
di qualche fattore di rischio ha veramente bisogno di una terapia?
D'altra parte, molte persone sono affette da glaucoma senza esserne in
realtà consce. Per lo più, essi sono portatori di uno o svariati fattori di
rischio, ma non si sottopongono ad un controllo oftalmologico abbastanza
tempestivamente. In molti di questi casi la diagnosi sarà posta solo dopo che
un evidente peggioramento delle funzioni visive si è già instaurato. Quale
fattore di rischio giustifica una diagnosi di glaucoma sospetto e come
dovrebbero essere controllati pazienti di questo tipo nel periodo successivo?
Per aiutarci a trovare risposte a queste domande abbastanza intriganti, qui di
seguito cercheremo di chiarire quali sono i fattori di rischio importanti e il
loro significato, così come il modo con il quale l'oculista curante dovrebbe
affrontare i casi di glaucoma primario ad angolo aperto (GPAA).
PRESSIONE INTRAOCULARE
La pressione
intraoculare (PIO), che - a parte i test diagnostici sulla papilla e sul campo
visivo - era abitualmente impiegata come criterio basilare nella diagnosi di
glaucoma, è stata ricondotta a ruolo di semplice fattore di rischio a partire
dal momento in cui si è riscontrato che anche i fattori vascolari da soli
possono far rapidamente peggiorare una lesione glaucomatosa tipica. Ciò
nonostante la PIO è considerata il più importante tra tutti i fattori di
rischio.
E' difficile dare una definizione di pressione intraoculare
"normale". I valori più largamente accettati sono fondati su studi molto
estesi condotti da Leydhecker nel 1958. In screening di massa su 20.000 occhi
normali è stata riscontrata una PIO media di 15,5 mmHg (D.S. ± 2,57). Sono
stati definiti come sospetti di presentare un glaucoma occhi con una PIO
compresa entro il limite superiore del doppio della deviazione standard (20,5
mmHg); mentre occhi con una PIO oltre il triplo della deviazione standard
(> 23 mmHg) sono stati considerati sofferenti di glaucoma. Pertanto PIO e
glaucoma sono diventati quasi sinonimi. Ulteriori studi tuttavia hanno
dimostrato che la distribuzione della PIO nella popolazione sana non
corrisponde ad una "curva di distribuzione di tipo gaussiano", ma risulta
spostata a destra verso i valori di pressione più alti. Il 5-10% della
popolazione ultra quarantenne ha una PIO maggiore di 22 mmHg, mentre in un
significativo numero di questi pazienti non sono riscontrabili né alterazioni
papillari di tipo glaucomatoso né difetti del campo visivo. Se questi pazienti
sono controllati nel tempo, ogni anno circa, il 2% di essi sviluppa
alterazioni del campo visivo di tipo glaucomatoso. I pazienti con una PIO = 30
mmHg hanno un 30% di probabilità che entro 5 anni si evidenzino alterazioni
glaucomatose.
Inoltre le variazioni circadiane di pressione non
dovrebbero essere sottovalutate. Variazioni della PIO > 5 mmHg sono più
frequenti in occhi glaucomatosi e dovrebbero pertanto portare a far praticare
adeguati controlli diagnostici.
I controlli clinici in caso di sospetto
glaucoma dovrebbero comprendere una misura della pressione della PIO 4 volte
l'anno ed una perimetria computerizzata con rilievo documentale della papilla
almeno una volta all'anno.
In accordo con le raccomandazioni delle
"Linee guida Europee" una terapia dovrebbe essere instaurata quando si
riscontrano ripetutamente valori di 30 o più mmHg, anche se non si evidenziano
fattori di rischio. Questo valore, tuttavia, dovrebbe essere considerato solo
come un aiuto a titolo d'orientamento. In casi particolari, per esempio,
qualora siano presenti fattori di rischio o si tema una scarsa compliance del
paziente, può essere necessario iniziare la terapia con valori di pressione di
gran lunga inferiori.
ETA'
E' noto che il glaucoma
primario ad angolo aperto è una patologia che colpisce gli strati più anziani
della popolazione. L'incidenza dei difetti glaucomatosi del campo visivo in
soggetti al di sotto dei 40 anni è dello 0.7%, mentre sale al 4.8% al di sopra
dei 60 anni. Finora non sono state chiarite le cause di questo aumento
d'incidenza, ma a parte il fatto che nei pazienti anziani si riscontrano
normalmente valori di PIO più alti, si sospetta che contribuiscano a
quest'aumento anche alterazioni tissutali correlate all'età. Inoltre non si
dovrebbe dimenticare che esistono dei particolari tipi di glaucoma nei quali
l'inizio della malattia spesso si verifica molto prima dell'età di 40 anni,
come per esempio in casi di glaucoma pigmentario.
Gli screening per il
glaucoma fondati sui rilievi della PIO non hanno mai mostrato un favorevole
rapporto costo-beneficio, ma la PIO deve essere misurata in quei pazienti
ultra quarantenni che si recano da un
oculista.
RAZZA
E' ben nota la maggiore incidenza
di questa malattia in soggetti di razza nera e caraibica. Tuttavia esiste un
solo studio nel quale soggetti di razza nera e di razza bianca siano stati
esaminati tenendo conto delle corrispondenti classi d'età e con le stesse
metodiche, il cosiddetto "Baltimore Eye Survey". Questo studio ha dimostrato
che il rischio di sviluppare un glaucoma per soggetti americani di razza nera
era 4.3 volte maggiore rispetto a quelli di razza bianca. Di conseguenza anche
un'ulteriore evoluzione della malattia è solitamente più sfavorevole nei neri.
Le cause di ciò non sono chiare.
FAMILIARITA' E
GENETICA
La domanda se qualcuno dei parenti soffre di glaucoma
dovrebbe essere d'obbligo nelle anamnesi per glaucoma, da che è nota l'alta
incidenza di glaucoma cronico semplice in taluni alberi genealogici. Il
meccanismo della familiarità di per sé è ancora poco chiaro; tuttavia il
rischio di sviluppare la malattia è da 3 a 6 volte più alto per chi ha parenti
di primo grado con glaucoma.
Le ricerche genetiche riguardanti il glaucoma
sono un campo di studio veramente promettente. Sino ad ora sono stati
individuati 17 geni che potrebbero essere in causa nella genesi di vari tipi
di glaucoma. Per 6 di essi è stata posta una correlazione con il GPAA, tutti
gli altri invece con forme malformative per esempio la sindrome di Axenfeld e
quella di Rieger, l'aniridia, la dispersione pigmentaria. Nel GPAA e nel
glaucoma da pseudoesfoliazione si riscontrano mutazioni genetiche multiple. In
futuro, test diagnostici sul DNA saranno verosimilmente utilizzabili non solo
per valutare il rischio glaucomatoso ma anche per scegliere tra diverse
opzioni terapeutiche nei singoli pazienti.
MIOPIA E DIABETE:
FATTORI DI RISCHIO MEDIO
In varie ricerche si è riscontrata
un'aumentata incidenza di glaucomi sia in pazienti affetti da miopia media e
grave, sia in pazienti diabetici. In essi l'aumentata prevalenza rispetto alla
popolazione normale è stata valutata senza tener conto del fatto che, in linea
generale, i miopi e i diabetici sono più portati a farsi visitare da un
oculista; pertanto è verosimile che il loro numero sia sovrastimato. Un
possibile meccanismo patogenetico è un'alterazione della matrice
extracellulare e del tessuto connettivale nelle strutture trabecolari.
Inoltre, nei pazienti diabetici una microangiopatia contribuisce a far
peggiorare la microcircolazione papillare.
IPERTENSIONE
ARTERIOSA, EMICRANIA E VASOSPASMO: FATTORI DI RISCHIO
DEBOLE
Benché alcune pubblicazioni abbiano dimostrato
un'associazione positiva tra PIO e pressione arteriosa, tale dato non ha
potuto essere confermato da studi relativi ad ampi strati della popolazione,
quali il Framingham o il Baltimore Eye Survey, con i quali esistono rilievi
decisamente discordi. Uno studio ha dimostrato un'associazione stretta e
statisticamente significativa tra ipertensione arteriosa non trattata e GPAA,
ma d'altro canto nello stesso studio pazienti con ipertensione arteriosa
trattata non erano a maggior rischio di glaucoma rispetto al gruppo di
controllo. Anche se sembra ragionevole ritenere, dal punto di vista biologico,
che un'ipertensione arteriosa danneggi la circolazione capillare e riduca la
perfusione della papilla, le risultanze contraddittorie e la debole
associazione non consentono di classificare l'ipertensione arteriosa se non
come fattore di rischio debole.
Alterazioni transitorie del flusso
ematico oculare - per esempio in connessione con un'emicrania od un vasospasmo
periferico - sono state sospettate di essere la causa di sviluppo di un
glaucoma. Sembra credibile che una cattiva perfusione della testa del nervo
ottico comporti lo sviluppo di una neuropatia ottica glaucomatosa, ma non sono
state riscontrate differenze nella prevalenza d'emicrania tra pazienti
glaucomatosi con PIO elevata o normale e controlli sani.
Per
riassumere, si può dire che un'anamnesi completa, associata ad un'accurata
visita oftalmologica dovrebbe essere sempre condotta separatamente in ogni
singolo caso. Dopotutto, a rispetto di ogni sforzo per identificare fattori di
rischio utilmente curabili, non rimane alcun altro fattore di rischio
sicuramente provato, oltre ad un ipertono oculare che possa essere trattato in
modo soddisfacente.
La decisione se iniziare o no una terapia, tuttavia,
deve fondarsi sull'età del paziente, sulle sue aspettative di vita e sulla sua
qualità di vita.
La gonioscopia è una parte essenziale dell'esame iniziale di ogni paziente con sospetto di glaucoma. Allo scopo di riconoscere tanto le ragioni più comuni quanto quelle meno frequenti che impediscono il deflusso dell'umore acqueo, l'esaminatore ha bisogno di un esercizio costante sia su occhi normali che patologici.
Caratteristiche più importanti da identificare
Reperti patologici
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Introduzione
I glaucomi sono un gruppo di
alterazioni caratterizzate da manifestazioni cliniche e patologiche
eterogenee. Per poter porre una diagnosi corretta e impostare una gestione del
paziente appropriata, è essenziale poter esplorare l'angolo camerulare
mediante l'impiego della gonioscopia. Poiché, per essere efficace, la terapia
per ciascun tipo di glaucoma deve essere specifica, è importante determinare
il meccanismo responsabile dell'alterato deflusso dell'acqueo attraverso le
maglie trabecolari. La tecnica gonioscopica può essere padroneggiata solo con
una pratica continua, sia su occhi normali che
patologici.
Tecniche di Gonioscopia
L'angolo della
camera anteriore non può essere visualizzato direttamente attraverso la cornea
integra, perché i raggi luminosi emessi dalle strutture angolari subiscono una
riflessione interna totale. Una goniolente elimina la riflessione totale
interna in quanto sostituisce l'interfaccia cornea-aria con una nuova
interfaccia, che ha un indice di rifrazione più elevato di quello della
cornea. Ci sono due modi fondamentali di effettuare una gonioscopia: la
gonioscopia diretta, che consente una visione diretta dell'angolo, e la
gonioscopia indiretta, che fornisce un'immagine speculare della porzione
opposta dell'angolo. Queste sono di gran lunga le tecniche più comunemente in
uso. Una gonioscopia indiretta può essere praticata usando sia una lente di
Goldmann, sia una lente di Zeiss.
Gonioscopia con lente di Goldmann:
Questa tecnica è relativamente facile da effettuare e dà una
visione eccellente delle strutture dell'angolo.
Per adattare le interfacce
è necessario impiegare una sostanza viscosa che consente un'immagine stabile,
ma provoca per contro un annebbiamento visivo. Quando la visione dell'angolo è
ostacolata da un'iride convessa, si può vedere di sopra dell'ostacolo
chiedendo al paziente di guardare nella direzione dello specchio. Al
contrario, quando la superficie dell'iride è piatta, si può ottenere una
visione parallela al piano dell'iride, con una qualità dell'immagine ottimale,
chiedendo al paziente di guardare nella direzione opposta allo specchio.
Gonioscopia con lente di Zeiss:
La lente di Zeiss (e quella
di Posner, abbastanza simile) è una goniolente a quattro specchi, che è
sostenuta da un manico. Non è richiesta una sostanza viscosa nell'interfaccia,
il che permette un esame dell'angolo più rapido e più comodo e non provoca
come conseguenza una visione annebbiata. Il vantaggio maggiore di questa
tecnica è quello che può essere usata per una gonioscopia con indentazione,
per cui l'umore acqueo è spinto nella parte periferica della camera anteriore,
forzando l'angolo ad aprirsi e permettendo, quando l'angolo è stretto, la
visualizzazione del recesso angolare. Se l'angolo è chiuso da aderenze tra
iride periferica e cornea (chiusura da sinechie) le strutture dell'angolo
rimarranno non esplorabili. Con l'esperienza, una delicata gonioscopia ad
indentazione permette una migliore visualizzazione anche di angoli normali (Fig. 1).
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Fig. 1 |
Identificazione delle strutture
dell'angolo (Fig. 2)
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Fig. 2 |
E' importante che l'esaminatore abbia familiarità con la
morfologia normale dell'angolo e sia in grado di identificarne ogni
struttura.
Banda ciliare:
La struttura più posteriore appare
di un colore variabile da rosa a marrone opaco a grigio ardesia. La sua
ampiezza dipende dalla posizione dell'inserzione dell'iride; tende ad essere
più sottile in occhi ipermetropi, e più larga in occhi miopi. Il recesso
angolare è costituito dalla radice dell'iride dove essa si inserisce nel corpo
ciliare.
Sperone sclerale:
E' la proiezione più anteriore
della sclera ed é il punto di inserzione del muscolo longitudinale del corpo
ciliare. Gonioscopicamente, lo sperone sclerale è situato appena
posteriormente al trabecolato ed appare come una banda stretta densa, di
colorito biancastro spesso lucente. Costituisce il punto di repere più
importante, perché ha un aspetto relativamente costante in occhi
diversi.
Maglia trabecolare:
Si estende dallo sperone
sclerale alla linea di Schwalbe. La porzione posteriore funzionale adiacente
allo sperone sclerale è pigmentata ed ha un aspetto blu-grigiastro traslucido.
La porzione anteriore, non funzionante, è adiacente alla linea di Schwalbe e
ha un colore biancastro. Una pigmentazione del trabecolato è rara prima della
pubertà.
La linea di Schwalbe:
E' la struttura più anteriore
ed appare come una linea opaca. Anatomicamente, essa rappresenta il limite
periferico della membrana di Descemet ed il limite anteriore del
trabecolato.
Valutazione delle strutture
angolari
La valutazione dell'ampiezza dell'angolo è una parte
essenziale dell'esame dell'occhio. Essa è importante per determinare:
Sistema di valutazione secondo Shaffer
(Fig. 3)
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Fig. 3 |
Il sistema di valutazione dell'angolo che oggi è usato quasi universalmente è stato introdotto da Shaffer e registra in gradi d'arco l'angolo sotteso dalla superficie più interna del trabecolato e la superficie anteriore dell'iride, a circa un terzo della distanza dalla sua periferia. Una valutazione dell'ampiezza dell'angolo si ottiene osservando l'entità della separazione tra due linee immaginarie tangenti rispettivamente una alla superficie più interna del trabecolato e l'altra alla superficie anteriore dell'iride. In pratica, l'esaminatore classifica l'angolo a seconda della visibilità delle sue diverse strutture. Il sistema di classificazione di Shaffer offre un metodo per comparare le ampiezze di differenti angoli camerulari. Il sistema assegna un valore numerico a ciascuno angolo, associando ad esso una descrizione anatomica, l'ampiezza dell'angolo in gradi e la conseguente interpretazione clinica.
Allo scopo di comparare i reperti in indagini epidemiologiche
diverse, un angolo "occludibile" è considerato quell'angolo nel quale la parte
pigmentata del trabecolato non è visibile su tre quadranti della
circonferenza, se non si pratica una indentazione o altra
manipolazione.
Reperti patologici
Sinechie periferiche anteriori
Le
sinechie periferiche anteriori (SPA) sono aderenze della radice dell'iride al
trabecolato. E' importante distinguere tra SPA, nelle quali l'iride è
sollevata a tenda da adesioni al trabecolato (Fig. 1), ed i processi iridei,
che sono una variante anatomica normale. I processi iridei sono corde
merlettate di tessuto uveale che vanno dall'iride al trabecolato, sono molto
rilevate nell'infanzia e negli occhi marroni e tendono ad attenuarsi e a
perdere la loro continuità con l'età. Le SPA possono essere causate da una
chiusura dell'angolo per adesione, da una chiusura dell'angolo strisciante, da
infiammazioni, da membrane neovascolari, da migrazione di cellule
dell'endotelio corneale (Sindrome Endoteliale Irido-Corneale, o ICE), e da
traumi.
Il glaucoma ad angolo chiuso cronico è un'alterazione anatomica
del segmento anteriore dell'occhio, caratterizzata da una chiusura permanente
di parte dell'angolo filtrante, come risultato di un'apposizione dell'iride al
trabecolato. L'aumento conseguente della pressione intra oculare può causare
un'alterazione del nervo ottico, che non è distinguibile da quella che si
riscontra nel glaucoma cronico ad angolo aperto. Nelle popolazioni
cino-mongoliche questo tipo di glaucoma è più comune del glaucoma cronico ad
angolo aperto ed è la causa più importante di cecità prevenibile dell'età
senile negli asiatici dell'Est e del Sud-Est . La terapia del glaucoma ad
angolo chiuso cronicizzato è sostanzialmente diversa da quella del glaucoma ad
angolo aperto cronico.
Ci sono due vie per arrivare ad un glaucoma ad
angolo chiuso cronico, che possono essere distinte mediante gonioscopia. Nel
primo caso, un bombé dell'iride da blocco pupillare relativo causa una
chiusura dell'angolo per apposizione. Un'apposizione prolungata o degli
attacchi subacuti ripetuti portano alla formazione graduale di SPA , che
comincia nella parte superiore dell'angolo. Le sinechie inizialmente sono
strette e arrivano sino a metà della trama del trabecolato; poi, si espandono
gradualmente. Non in tutti i casi si formano SPA permanenti e una chiusura
cronica può condurre ad una pressione intra oculare elevata e ad un danno di
tipo glaucomatoso.
Il secondo modo di arrivare ad una progressiva chiusura
cronica dell'angolo è la cosiddetta chiusura "strisciante" dell'angolo (Fig.
4). La chiusura dell'angolo è circonferenziale e comincia nella porzione più
profonda dell'angolo. Benché la chiusura avvenga più raramente che con il
blocco pupillare, spesso si ha una lieve asimmetria e la parte superiore
dell'angolo di solito è interessata prima di quella inferiore. Con l'andar del
tempo, l'aspetto è quello di un'inserzione dell'iride più anteriore, via via
che le sinechie periferiche anteriori gradualmente strisciano sulla superficie
della banda ciliare per raggiungere prima lo sperone sclerale e poi il
trabecolato filtrante. Quando le SPA occludono il trabecolato in modo
permanente, la pressione intra oculare aumenta e si può instaurare un danno
glaucomatoso. C'è una relazione lineare tra l'estensione in quadranti della
chiusura permanente ed il livello della pressione intra oculare.
Le
sinechie periferiche anteriori di tipo infiammatorio tendono ad avere una base
larga e si formano più frequentemente nell'angolo inferiore, a causa della
localizzazione dei leucociti. Nella sindrome ICE le sinechie periferiche
anteriori possono portarsi al davanti della linea di Schwalbe, un evento
insolito in altre condizioni.
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Fig. 4 |
Dispersione del pigmento
Una
pigmentazione eccessiva del trabecolato può essere riscontrata nella sindrome
da dispersione di pigmento, nel glaucoma pigmentario, nella sindrome da
pseudoesfoliazione capsulare, nelle uveiti e nei traumi; può essere secondaria
a melanoma ed a cisti epiteliali pigmentate e può essere un reperto tipico in
caso di dispersione del pigmento nel soggetto pseudofachico.
La
sindrome di dispersione del pigmento è di solito una condizione bilaterale
caratterizzata dalla liberazione di granuli di pigmento dall'epitelio
pigmentato dell'iride e dalla loro deposizione in tutto il segmento anteriore,
inclusi zonula e corpo ciliare. L'aumento della pressione oculare è causato
dalla ostruzione provocata dal pigmento negli spazi inter-trabecolari e dalla
alterazione delle travate trabecolari. E' stato ipotizzato che l'inarcamento
posteriore della radice dell'iride sia causato da un blocco pupillare
"inverso", nel quale un aumento transitorio e relativo nella pressione nella
camera anteriore rispetto a quella posteriore determina uno spostamento
indietro dell'iride e provoca un contatto irido-zonulare. Questa ipotesi è
sostenuta dall'osservazione che l'entità di dispersione del pigmento può
essere diminuita invertendo la concavità dell'iride con miotici o con
iridotomia laser. La gonioscopia mostra un angolo molto ampio, con una
concavità dell'iride periferica vicino alla sua inserzione ed una
iper-pigmentazione del trabecolato. La pigmentazione è più marcata sopra la
porzione posteriore del trabecolato e forma una banda densa che interessa
uniformemente tutta la circonferenza del trabecolato. Nella maggior parte dei
casi, la linea di Schwalbe è fortemente pigmentata, col pigmento più addensato
inferiormente, e che diminuisce sino a scomparire superiormente. Di quando in
quando, un ulteriore leggero deposito di pigmento può essere visto al davanti
della linea di Schwalbe nell'angolo inferiore.
Nella sindrome da
pseudoesfoliazione, la gonioscopia mostra una iperpigmentazione del
trabecolato, più marcata inferiormente (Fig. 5). Il pigmento è posto sulla
superficie del trabecolato ed ha una distribuzione a chiazze. E' anche
frequente osservare una banda di pigmento a profilo ondulato al di sopra o al
davanti della linea di Schwalbe (linea di Sampaolesi). Materiale
pseudoesfoliativo può essere visto sulle maglie del trabecolato ed in alcuni
casi l'angolo può essere stretto. Poiché questa forma di glaucoma avanza più
rapidamente che un glaucoma primario ad angolo aperto, la gonioscopia può
fornire un indizio precoce per la diagnosi perché i segni di dispersione del
pigmento possono precedere la scoperta di materiale pseudoesfoliativo.
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Fig. 5 |
Vasi neoformati
Vasi sanguigni possono
essere visibili normalmente nell'angolo camerulare (vasi nell'angolo sono
visibili gonioscopicamente nel 62% dei soggetti con occhi blu e nel 9% di
quelli con occhi marrone). Comunque, come regola generale, qualsiasi vaso
sanguigno che attraversa lo sperone sclerale sopra la maglia trabecolare di
solito è anomalo.
In pazienti con occlusione acuta della vena centrale
della retina, se non si pratica una gonioscopia, c'è un rischio significativo
di non individuare una neovascolarizzazione del segmento anteriore (Fig. 6).
In pazienti con neoformazione vascolare iniziale, una pressione anche leggera
sulla gonio-lente è sufficiente per far collassare questi ciuffi neovascolari
e renderli non più visibili all'osservatore. Nel diabete, è sicuramente meno
comune che i vasi neoformati nell'angolo compaiano prima di quelli
sull'iride.
Nella ciclite eterocromica di Fuchs può essere visibile
nell'angolo una fine neovascolarizzazione. Questi vasi possono attraversare lo
sperone sclerale sopra la trama trabecolare.
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Fig. 6 |
Traumi
La gonioscopia è particolarmente
importante in pazienti che abbiano in precedenza subito un trauma contusivo.
Solo mediante gonioscopia è possibile evidenziare una recessione dell'angolo,
una dialisi trabecolare ed una ciclodialisi. Inoltre, con questa tecnica è
possibile osservare l'eventuale presenza di piccoli corpi estranei
nell'angolo. Questi reperti hanno importanti implicazioni medico-legali.
Una recessione dell'angolo è caratterizzata da un marcato allargamento
della banda ciliare. La sclera denudata può essere visualizzata e lo sperone
sclerale si evidenzia come un linea bianca brillante (Fig. 7). E' importante
la valutazione comparativa di aree gonioscopiche dello stesso occhio e
comparare l'occhio patologico con l'occhio controlaterale normale. Una
recessione d'angolo è il segno più comune di una lesione post-traumatica
dell'occhio e circa il 9% di questi pazienti svilupperà un glaucoma come
complicazione tardiva. è importante porre la diagnosi di glaucoma
post-traumatico da recessione d'angolo perché in questi casi una
trabeculoplastica con argon laser di solito non ha successo nel controllare la
pressione intra oculare. In più, un glaucoma da recessione dell'angolo è un
fattore di rischio significativo di mancato funzionamento della bozza dopo
trabeculectomia e la presenza di questa alterazione strutturale di solito
implica che in caso di intervento fistolizzante dovrebbe essere usato un
anti-metabolita.
In un paziente con una ciclodialisi post-traumatica,
la camera anteriore è poco profonda e la pressione intra oculare è bassa.
Mediante gonioscopia ad indentazione, è possibile determinare la posizione
esatta della fessura. Tutti i metodi attualmente impiegati per chiudere una
fessura da ciclodialisi si fondano sulla conoscenza esatta della sua
posizione.
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Conclusioni
La gonioscopia richiede
destrezza ed è una parte essenziale dell'esame del paziente glaucomatoso. Solo
praticando una gonioscopia su ogni paziente con glaucoma il clinico acquisirà
familiarità con la varietà di reperti normali e patologici che possono essere
presenti. La causa più comune di una diagnosi non corretta è l'omissione di
una gonioscopia da parte di un esaminatore che illazioni che, se l'esame alla
lampada a fessura non evidenzia né un angolo stretto, né un'infiammazione
oculare, né una neoformazione vascolare, né esiti di traumi precedenti, il
glaucoma in quel paziente "deve" avere un meccanismo patogenetico ad angolo
aperto. Il glaucoma da chiusura d'angolo cronicizzato e molte altre forme di
glaucoma in questo caso possono non essere identificati. Una volta conosciuta
la causa esatta del glaucoma può essere istituita una terapia
specifica.
Una valutazione combinata della papilla ottica e del campo visivo è il punto chiave della diagnosi del glaucoma. Mentre valutare una papilla resta tuttora molto soggettivo, l'automazione della perimetria ha reso disponibili diversi procedimenti d'interpretazione computerizzata. Anche se tali procedimenti possono sembrare complicati, essi si fondano su conoscenze vecchie di almeno cent'anni. Quanto esposto più oltre cercherà di chiarire i fondamenti strutturali dei difetti del campo visivo tipici del glaucoma; inoltre sarà descritto come l'interpretazione computerizzata possa essere utilmente impiegata nella moderna diagnosi di glaucoma.
I difetti del campo visivo nel glaucoma:
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Albrecht Von Graefe nel 1856 (1) descrisse per primo le alterazioni del campo visivo nel glaucoma; 10 anni dopo egli evidenziò la conservazione delle regioni temporale e centrale nel glaucoma avanzato. Successivamente Bjerrum 1889 (2) e Rönne 1909 (3) evidenziarono la presenza di difetti arcuati del campo visivo e di "salti" nel settore nasale. Inoltre, essi scoprirono che tali difetti spesso erano di tipo relativo, vale a dire che nelle zone deficitarie permaneva un certo grado di visione. In uno studio di ampie dimensioni del 1967, Aulhorn e Harms dimostrarono l'importanza di difetti paracentrali come sintomo precoce di glaucoma (4). Ancora oggi è in uso il loro esaustivo sistema di classificazione, fondato sullo studio del campo visivo di 2684 occhi glaucomatosi (vedi tabella 1).
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Tabella 1: Classificazione delle
alterazioni |
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Basi microanatomiche delle diverse categorie di alterazioni perimetriche glaucomatose
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Fig. 1: Un'incisura localizzata al polo inferiore della papilla (A) riflette un danno alle fibre nervose retiniche che decorrono in modo arciforme (B) dando come risultato un difetto arciforme del campo visivo. Una sezione della papilla (C) evidenzia come fibre nervose provenienti da aree peripapillari (freccia rossa) sono situate centralmente nel nervo ottico, mentre fibre provenienti da aree periferiche (freccia verde) sono localizzate vicino alla guaina del nervo. Un'alterazione situata a metà strada tra la sclera e l'escavazione papillare comporta un difetto paracentrale (freccia blu). |
Difetto arciforme
Il danno papillare
glaucomatoso si localizza tipicamente al polo superiore o inferiore. Le fibre
nervose retiniche, che si originano dalla retina periferica, si dirigono con
un percorso arcuato verso la papilla: pertanto un danno di uno dei poli (Fig.
1- parte A) creerà un disturbo delle funzioni visive lungo il percorso
curvilineo delle fibre nervose che entrano nella papilla da uno dei due poli.
Ciò comporta l'instaurarsi di un difetto arciforme (Fig. 1- parte B e Fig. 2).
I difetti hanno la stessa caratteristica forma quale che sia lo strumento con
il quale vengono rilevati (schermo di Bjerrum, perimetro di Goldmann o
perimetro automatizzato); la differenza è che le moderne tecniche
perimetriche, per esempio la strategia d'esame SITA del perimetro Humphrey
(5), sono in grado di svelare la presenza di un difetto ad uno stadio molto
più precoce di quanto era possibile prima.
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Fig. 2 |
Salto nasale
Evidenziare un salto nasale fa
pesantemente sospettare un glaucoma o un'altra disfunzione papillare. Il
fascio arcuato di fibre nervose temporalmente alla macula non oltrepassa il
meridiano o rafe orizzontale, e pertanto se esiste un danno asimmetrico al
polo superiore ed inferiore, verosimilmente vi sarà anche un'asimmetria a
livello del rafe. Questa provoca l'instaurarsi di un deficit campimetrico a
bordo netto lungo il meridiano orizzontale (Fig. 3). Anche questo tipo di
difetto è rilevabile con diverse tecniche d'esame, ma con i moderni sistemi
perimetrici la sua evidenziazione è più facile e precoce.
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Fig. 3 |
Difetto paracentrale
Fibre nervose situate nelle
porzioni periferiche del nervo ottico, vicino alla guaina, hanno la loro
proiezione retinica più perifericamente rispetto alle fibre più centrali (Fig.
1 - parte C). Pertanto, un danno localizzato vicino al bordo della papilla
comporta l'instaurarsi di un difetto periferico, spesso un salto nasale. Un
danno localizzato a metà strada tra l'escavazione e la sclera, d'altro canto,
comporterà tipicamente l'insorgenza di un difetto focale paracentrale (Fig.
4).
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Fig. 4 |
Perdite diffuse del campo visivo
Quando l'intero
campo visivo presenta una riduzione uniforme della soglia di sensibilità, si
parla di perdite diffuse di campo visivo. Questo tipo di difetto non è in
relazione con un glaucoma, ma di solito è legato alla presenza di una
cataratta oppure ad una terapia con miotici (6).
La presenza combinata in
molti occhi sia di cataratta o di terapia miotica, sia di glaucoma o di
ipertensione oculare, può essere la spiegazione del falso convincimento, ormai
superato, che una perdita diffusa del campo visivo fosse dovuta a un
glaucoma.
Aumento nelle fluttuazioni della sensibilità
locale
Per un certo lasso di tempo, prima che si sviluppi nel campo
visivo un difetto costante di tipo glaucomatoso, si rilevano difetti
transitori localizzati sempre nella stessa area. Non è ancora stata chiarita
l'esatta eziopatogenesi per queste fluttuazioni focali sul lungo periodo.
Tuttavia il fatto che un difetto del campo visivo sia presente ad un primo
controllo, scompaia al controllo successivo e riappaia poi di nuovo, deve far
sorgere il sospetto di un difetto di tipo glaucomatoso precoce, in fase di
costituzione.
Difetti precoci del Campo visivo
La valutazione del campo visivo è, quindi, un esame fondamentale nel glaucoma. È attualmente la tecnica a cui viene riconosciuta maggiore importanza per stabilire la diagnosi e per controllare l'andamento nel tempo dei pazienti affetti da glaucoma primario ad angolo aperto. Sono disponibili svariati tipi di strumenti e di programmi e questo solleva alcuni interrogativi: dobbiamo preferire apparati che impiegano metodi cinetici o statici, dobbiamo privilegiare esami di screening o determinazioni di soglia? La risposta è in realtà estremamente lineare: il modo migliore di evidenziare le più precoci alterazioni nel glaucoma è di praticare una valutazione di soglia dei 30 gradi centrali del campo visivo mediante perimetria statica. Esami di screening evidenzierebbero solo scotomi più profondi di 6 decibel e la classica perimetria cinetica di Goldmann non sarebbe in grado di evidenziare perdite diffuse o piccoli scotomi. Inoltre, la perimetria automatica consente di memorizzare l'esame, per comparare mediante analisi statistica i risultati del singolo paziente con quelli di soggetti normali della stessa età e di monitorare le variazioni nel tempo per ogni paziente. In pratica i programmi 24-2 o 30-2 dell'Humphrey Field Analyser o i programmi G1 o G2 del perimetro Octopus sono quelli usualmente impiegati. Risultati perimetrici anormali sarebbero da comparare con quelli che ci si aspetta di trovare in caso di glaucoma, per valutare la significatività del difetto. I difetti iniziali sono tipicamente di due tipi: difetti fascicolari e depressioni generalizzate del campo visivo.
1)
Difetti fascicolari
La natura dei difetti fascicolari è da
porsi in relazione con la topografia delle fibre del nervo ottico a livello
della papilla. Reperti comuni nei glaucomi iniziali sono:
a) "Salto"
nasale: il c.d. salto nasale (una scalinatura dell'isoptera ) viene spesso localizzato tra i 20° e i 30° dal punto di fissazione
e può estendersi ulteriormente in periferia. Se nei 30° centrali è presente un
salto nasale, sia di tipo assoluto che relativo, vale la pena di controllare
la visione periferica, in modo da definire l'estensione dello scotoma. Nel 5%
dei casi, infatti, il salto nasale è presente perifericamente ai limiti
esterni dell'isoptera dei 30°, e pertanto non viene evidenziato con la
perimetria centrale convenzionale.
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Fig. 1 |
b) Deformazioni della macchia cieca: ingrandimenti omogenei della macchia cieca, relativamente comuni in pazienti miopi o anziani, non sono un sintomo di glaucoma iniziale. Tuttavia, in caso di glaucoma si può osservare una deformazione verticale della macchia cieca (fig. 2) che di solito configura un difetto arcuato iniziale ad andamento leggermente curvilineo; viene chiamato scotoma di Seidel.
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Fig. 2 |
c) Scotoma paracentrale: gli scotomi focali paracentrali vengono di solito evidenziati all'interno dei 20° centrali. In caso di depressione paracentrale poco profonda, il modo di progressione tipico è un approfondimento e un allargamento. Se questi scotomi hanno una dimensione inferiore a 6°, possono non essere evidenziati dalla perimetria, in quanto col programma 30-2 gli stimoli vengono presentati nell'area centrale ogni 6° e un poco più ravvicinati con il programma G1. In caso di scotoma paracentrale vicino al punto di fissazione (fig. 3) è consigliabile misurare la soglia foveale, per evidenziare un possibile difetto centrale.
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Fig. 3 |
d) Difetti arciformi: un difetto di forma arcuata, o scotoma di Bjerrum, è un segno attendibile di perdita glaucomatosa del campo visivo (fig. 4). Prende l'aspetto di uno scotoma che circonda il punto di fissazione. La sua estremità nasale può arrivare entro i 10° dal punto di fissazione o situarsi più lontano. Molti difetti arciformi sono collegati con la macchia cieca, mentre altri rimangono separati da essa. In molti casi, scotomi di vario tipo osservati inizialmente (salto nasale, scotoma paracentrale; (fig. 5) si allargano successivamente e formano un difetto arciforme riempiendo l'intera area arcuata che va dalla macchia cieca al rafe mediano.
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Fig. 4 |
Fig. 5 |
e) Difetti periferici iniziali: difficilmente i difetti iniziali appaiono al di fuori dei 30° centrali. In tale caso, questi scotomi configurano o un salto nasale, o un salto verticale, oppure un difetto temporale a settore. Con la perimetria automatizzata è prassi comune misurare solamente il campo visivo centrale, ignorando pertanto la periferia. A seconda del metodo d'esame, quando si esplora l'intero campo visivo è presente una alterazione del campo visivo periferico senza modifiche nei 30° centrali dal 3 al 10% dei pazienti. In caso di glaucoma moderato o grave, una alterazione periferica è molto più frequente.
2)
Depressione diffusa del campo visivo
Una depressione generalizzata
del campo visivo è in molti casi una diretta conseguenza di una pressione
intraoculare eccessiva. Con la perimetria automatizzata, un difetto diffuso si
caratterizza per un MD (Difetto Medio o Deviazione Media) alterato e una PSD
(Pattern Standard Deviation, nel perimetro Humphrey) o LV (Varianza della
perdita, nel perimetro Octopus) che rimangono entro limiti normali (fig. 6).
Con la perimetria cinetica di Goldmann, una perdita diffusa si traduce in un
restringimento concentrico generalizzato della macchia cieca. Queste
alterazioni diffuse scompaiono con la riduzione medica o chirurgica della
pressione intraoculare. Una depressione diffusa è considerata come un segno
iniziale di glaucoma. Tuttavia questo segno è aspecifico, perché presente in
molte patologie caratterizzate da un'opacità dei mezzi diottrici.
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Fig. 6 |
Conclusioni
Negli ultimi
quindici anni, la perimetria automatizzata ha cambiato il nostro modo di
valutare le alterazioni iniziali della funzione visiva nel glaucoma. Ad
esempio, nel passato il glaucoma era considerato come una malattia che
interessava inizialmente la periferia. Oggigiorno, l'accurata analisi statica
delle isoptere centrali dimostra che i primi difetti sono in molti casi
localizzati entro l'area centrale. Impiegando altre tecniche di valutazione
visiva, come la sensibilità al contrasto o la percezione dei colori,
sembrerebbe anche che la visione maculare e foveale sia interessata nelle
prime fasi della malattia. Un paragone tra l'analisi istologica delle fibre
nervose ed i risultati perimetrici dimostra che si possono perdere fino al 40%
delle fibre, prima di evidenziare una alterazione mediante la perimetria di
Goldmann. La perimetria automatica consente una migliore sensibilità, in
quanto si osservano alterazioni già con una perdita del 10-15% di cellule
ganglionari. Tuttavia, soprattutto in soggetti giovani con ipertensione
oculare marcata, le alterazioni del campo visivo possono essere ritardate, per
merito della grande plasticità del sistema visivo. In questi casi, nel
valutare la gravità del glaucoma l'analisi morfologica della papilla potrebbe
rivelarsi più efficace.
Apprendimento
Una
certa quota di pazienti, modesta ma non trascurabile, necessita di un adeguato
addestramento, prima di essere in grado di praticare correttamente esami del
campo visivo. Di solito, in questi casi il primo campo visivo eseguito
presenta una netta depressione della sensibilità sulla media periferia; per
contro la mancanza di esperienza al perimetro non influisce sulle depressioni
nelle aree centrali. Pertanto, un difetto periferico in una persona non
abituata al test dovrebbe essere considerato con qualche scetticismo e, prima
di prendere una decisione diagnostica, è opportuno ripetere il test. Invece,
un difetto centrale, anche se riscontrato al primo test, verosimilmente è
correlato con una vera alterazione patologica.
Interpretazione
del campo visivo mediante programmi computerizzati
Si è cercato in
molti modi di interpretare il campo visivo mediante programmi computerizzati.
Alcuni indici del campo visivo, come la deviazione media o la "pattern
deviazione standard" (deviazione standard da una modalità di comportamento
normale) introdotti negli anni '80, oggigiorno non hanno spazio nella diagnosi
di glaucoma. Per tale diagnosi si dovrebbe fare assegnamento su criteri
interpretativi quali:
1. tener conto della variabilità fisiologica. Ciò può
essere ottenuto usando mappe di probabilità;
2. ignorare perdite diffuse
del campo visivo. Si arriva a tale risultato usando mappe di probabilità di
deviazione da modello normale, al posto di mappe di probabilità di deviazione
globale. Nelle mappe di deviazione da modello normale le depressioni omogenee
sono rimosse matematicamente, ottenendo così il risultato di evidenziare i
difetti localizzati in un modo abbastanza simile a quello col quale gli
scotomi o le depressioni vengono riprodotte dalle isoptere di una perimetria
manuale di Goldmann;
3. prendere in attenta considerazione la forma del
deficit del campo visivo. Il Glaucoma Hemifield Test (7) (test dei semicampi
visivi per il glaucoma); (Fig. 2 - Fig. 3 - Fig. 4) del programma Humphrey
Statpack II, è un esempio di questo tipo di analisi. Il Glaucoma Hemifield
Test paragona i dati dell'emicampo visivo superiore con quelli corrispondenti
dell'emicampo inferiore. Questo tipo di paragoni è fatto in settori scelti,
tenendo conto della normale anatomia dello strato delle fibre nervose
retiniche. Strumenti interpretativi che non sono in grado di tenere in
considerazione la relazione spaziale, quali le curve di difetto cumulativo,
sono spesso fuorvianti e non dovrebbero essere usati.
Il sistema più
largamente accettato di interpretazione computerizzata del campo visivo nel
glaucoma è il Glaucoma Hemifield Test; oltre a diversi altri studi, esso è
usato come criterio di inclusione per l'Early Manifest Glaucoma Trial (EMGT).
Riassunto
L'individuazione di un glaucoma
sulla base di alterazioni del campo visivo dovrebbe richiedere un difetto
campimetrico riproducibile, la cui forma corrisponda al decorso anatomico
delle fibre nervose retiniche; inoltre il difetto dovrebbe preferibilmente
corrispondere ad alterazioni della papilla ottica. La forma di tale difetto è
meglio evidenziata da modalità di presentazione che non tengano conto degli
effetti di una cataratta o di una terapia miotica ed evidenzino bene i difetti
focali. Un attento paragone su archivi di perimetrie definiti empiricamente
come normali è di grande importanza, specialmente per individuare i difetti
glaucomatosi più precoci.
Modificazioni morfologiche della papilla ottica
Una variazione nell'aspetto della papilla può essere la prima tappa nella diagnosi di un glaucoma ed è il reperto oftalmoscopico più importante quando si sospetti la malattia.
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Il glaucoma è stato tradizionalmente definito con la triade:
aumento della pressione intraoculare (PIO), alterazioni papillari e deficit
del campo visivo. Più recentemente, studi istologici hanno evidenziato che ci
può essere una significativa perdita delle cellule ganglionari retiniche e
delle fibre del nervo ottico prima che, con le tecniche convenzionali di esame
del campo visivo, si evidenzi un deficit funzionale. Altre ricerche hanno
rivelato che, benché l'aumento della pressione intraoculare sia uno dei
principali fattori di rischio per una neuropatia ottica glaucomatosa, essa non
è necessariamente elevata in tutti gli occhi che presentano questa alterazione
patologica. Per contro, alcuni soggetti possono tollerare una PIO più elevata
prima che si determini una perdita glaucomatosa di fibre nervose. Pertanto, la
presenza di un ipertono oculare di per sé non è sufficiente a porre la
diagnosi di glaucoma. Tutti questi dati possono condurre a dare una nuova
definizione di glaucoma, fondata sul reperto morfologico e/o psicofisico di
una lesione glaucomatosa del nervo ottico, indipendentemente dalla PIO
rilevata.
Poiché una PIO elevata è il principale fattore di rischio, e
dato che essa può essere facilmente misurata, la tonometria continua ad essere
uno dei pilastri fondamentali nella diagnosi di glaucoma. Una pressione
oculare più elevata della norma, in un soggetto con campo visivo normale, è
definita come ipertensione oculare. Alcuni soggetti con ipertono oculare
evidenziano sintomi di una neuropatia ottica glaucomatosa clinicamente
evidente, nonostante la perimetria computerizzata acromatica convenzionale
risulti normale. Un'accurata identificazione di questi soggetti è di
fondamentale importanza in quanto previene un trattamento non necessario per
quei soggetti che non sono a rischio di glaucoma, mentre consente un
trattamento precoce dei pazienti glaucomatosi prima che il campo visivo si
deteriori.
Per questa ragione, l'attenzione degli studiosi si è
focalizzata su tecniche alternative e più sensibili, per evidenziare le
alterazioni glaucomatose del nervo ottico più precocemente di quanto sia
possibile con la perimetria convenzionale. In diversi studi, su occhi con PIO
elevata e campo visivo normale, sono stati riferiti risultati anormali con
alcune tecniche di esame psicofisiche ed elettrofisiologiche, quali l'ERG a
stimolazione pattern, i test che misurano la sensibilità alla visione dei
colori e ai test di sensibilità a luce flicker e oscillante. Più recentemente,
la perimetria blu-giallo ha mostrato notevoli capacità nel rilevare
alterazioni glaucomatose del nervo ottico in soggetti ipertesi oculari, che
avevano dato risposte normali alla perimetria convenzionale "bianco su
bianco".
In funzione dell'esperienza dell'esaminatore e del "livello di
guardia" oltre al quale egli pone la diagnosi di glaucoma, la più importante
strategia diagnostica, tuttavia, potrebbe essere l'esame morfologico della
papilla (Fig. 1 - Fig. 2 - Fig. 3 - Fig. 4 - Fig. 5a - Fig. 5b). Esso può
essere condotto mediante un'oftalmoscopia di routine, senza la necessità di
altre tecniche sofisticate o costose. Inoltre può fornire elementi sul tipo di
glaucoma in atto, dato che svariati glaucomi quali quello focale a pressione
normale, il glaucoma atrofico primario ad angolo aperto correlato all'età, il
glaucoma primario ad angolo aperto nella miopia elevata ed il glaucoma
primario ad angolo aperto ad inizio in età giovanile, presentano aspetti
diversi della papilla ottica.
La valutazione della papilla ottica deve
comprendere:
1. rilievo della dimensione e della forma papillare;
2.
dimensione e forma del bordo neuroretinico, che è l'equivalente intrapapillare
delle fibre del nervo ottico;
3. dimensioni dell'escavazione papillare,
rapportata all'estensione della superficie papillare;
4. aspetto e
profondità dell'escavazione;
5. posizione dell'emergenza dell'albero
vascolare retinico sulla superficie della lamina cribrosa;
6. presenza e
localizzazione di emorragie "a scheggia";
7. presenza, dimensione,
morfologia e localizzazione di un'atrofia corioretinica peripapillare;
8.
presenza di una riduzione generalizzata e/o localizzata del diametro delle
arteriole retiniche;
9. possibilità di visualizzare lo strato delle fibre
nervose retiniche.
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Fig. 1 |
Fig. 2 | Fig. 3 |
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Fig. 4 |
Fig. 5a | Fig. 5b |
Grandezza della papilla
La grandezza
della papilla non è costante per tutti i soggetti, ma mostra una variabilità
inter-individuale di circa 1:7; il che significa che vi sono occhi normali
anche se hanno una papilla piuttosto piccola o, per converso, molto grande. I
soggetti di razza caucasica hanno una papilla relativamente piccola, seguiti
da messicani, asiatici e soggetti americani di razza nera. Nel glaucoma la
papilla ha dimensioni normali, fatta eccezione nel caso del glaucoma primario
ad angolo aperto nei soggetti con miopia elevata, nei quali è presente una
macro papilla secondaria (o acquisita). La predisposizione al glaucoma
probabilmente non è correlata con la grandezza della papilla. Essa può essere
determinata mediante planimetria di una sua fotografia; oppure con
oftalmoscopi confocali a scansione laser (SLO); oppure ancora con una normale
lampada a fessura nella quale la lunghezza del fascio luminoso può essere
regolata sul diametro della papilla.
Considerato come un equivalente
intrapapillare delle fibre nervose retiniche e delle fibre del nervo ottico,
il bordo neuroretinico è uno dei punti di repere principali nella valutazione
del nervo ottico. Nei soggetti normali la grandezza del bordo della
neuroretina non è costante inter-individualmente, ma evidenzia una variabilità
tra i soggetti molto marcata, similmente a quanto avviene per la papilla e
l'escavazione papillare. Essa è in relazione con l'area papillare: quanto più
grande è la papilla, tanto più grande è il bordo.
Bordo
neuroretinico
In soggetti normali, anche la grandezza del bordo
retinico varia da persona a persona ed è in relazione con la superficie
papillare; quanto più estesa è la papilla, tanto più grande è il bordo. In
occhi normali il bordo neuroretinico mostra una configurazione caratteristica,
risultando solitamente più ampio nella porzione inferiore della papilla, di
dimensioni progressivamente decrescenti nella porzione superiore, poi in
quella nasale e infine nella porzione temporale (regola dell'ISN'T) (gioco di
parole intraducibile, in quanto "ISN'T" in inglese significa "Non c'è",
sottintendendo che non c'è glaucoma quando è rispettato questo fisiologico
andamento del bordo, NdT).Questa morfologia peculiare del bordo è di
fondamentale importanza nella diagnosi di danno iniziale glaucomatoso del
nervo ottico.
Nel glaucoma si ha una riduzione della rima
neuroretinica in tutti i quadranti papillari, più marcatamente in alcuni
settori in funzione dello stadio della malattia. Questa perdita di neuroretina
non è patognomonica di una neuropatia ottica glaucomatosa, in quanto si
reperisce anche in occhi che abbiano sofferto di una neuropatia ottica
ischemica anteriore da arterite, e in taluni pazienti con tumori endocranici,
intra o sopra sellari. In occhi con danno glaucomatoso di modesta entità, la
riduzione del bordo si evidenzia soprattutto nelle porzioni infero e supero
temporali della papilla. In occhi con atrofia glaucomatosa un poco più
evoluta, la porzione papillare temporale orizzontale è quella che mostra una
riduzione relativamente più netta del bordo. In caso di glaucoma molto
avanzato, quello che resta del bordo è situato principalmente nella porzione
papillare nasale, con una porzione relativamente meno ridotta nella regione
nasale superiore che in quella nasale inferiore.
Questo ha come
conseguenza che per una diagnosi precoce di glaucoma si dovrebbero ricercare
alterazioni di tipo glaucomatoso soprattutto nelle porzioni papillari
temporali, inferiore e superiore.
Escavazione
papillare
Analogamente a quanto succede per la papilla e per il
bordo neuroretinico, anche l'escavazione papillare mostra un'alta variabilità
inter-individuale. In un occhio normale, le superfici papillari e
dell'escavazione sono correlate tra loro: quanto più grande è la papilla,
tanto più grande è l'escavazione. Nelle papille piccole, solitamente, non è
presente un'escavazione, mentre le papille grandi di solito hanno
un'escavazione molto ampia. Per porre una diagnosi di glaucoma su basi
morfologiche, questo dato caratteristico va tenuto presente. Se non si tiene
presente che papille piccole non hanno solitamente escavazione, un glaucoma
allo stadio iniziale o poco evoluto può erroneamente essere sottostimato in
pazienti con papille piccole e rapporto cup/disc (C/D) relativamente basso.
Gli occhi glaucomatosi con papilla piccola e quelli apparentemente
normali ma con escavazioni glaucomatose di piccole dimensioni, spesso mostrano
anormalità della regione peripapillare, quali una diminuzione di visibilità
dello strato delle fibre nervose retiniche, una riduzione del calibro delle
arteriole retiniche, a tipo diffuso o localizzato, ed un'atrofia corioretinica
peripapillare. Per contro, un'estesa escavazione in una papilla di grandi
dimensioni non dovrebbe portare alla diagnosi di glaucoma, se le altre
variabili da prendere in considerazione (principalmente l'aspetto del bordo
neuroretinico e la visibilità dello strato delle fibre nervose retiniche) sono
normali.
Poiché la papilla è ovalizzata in
senso verticale e l'escavazione in senso orizzontale, nei soggetti normali i
rapporti C/D sono più elevati per i diametri orizzontali che per quelli
verticali. Negli occhi normali, solo meno del 7% ha un rapporto C/D
orizzontale più piccolo del verticale. Poiché il rapporto C/D dipende dalla
grandezza della papilla e dell'escavazione, l'alta variabilità
inter-individuale di ambedue i parametri, rende ragione del perché in una
popolazione normale il rapporto C/D può andare da 0.0 fino a 0.9. In
conseguenza della correlazione tra superfici della papilla e dell'escavazione,
il rapporto è basso nelle papille di piccolo diametro e alto in quelle di
grande diametro. Un rapporto C/D insolitamente elevato, pertanto, può essere
fisiologico in occhi con papille grandi, mentre un rapporto C/D nella media è
raro in occhi normali ma con papille piccole.
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Fig. 1 |
Fig. 2 |
Emorragia a scheggia
Un'altra caratteristica
dell'atrofia ottica glaucomatosa sono le emorragie a forma di scheggia o a
fiamma, localizzate sul bordo papillare. Difficili da riscontrare in occhi
normali, le emorragie papillari sono evidenziabili in circa il 4-7% degli
occhi glaucomatosi. La loro frequenza è massima nelle fasi precoci del
glaucoma. Nei glaucomi cronici semplici iniziali, esse si localizzano
solitamente nelle porzioni temporali inferiori o superiori della papilla. Si
riscontrano un poco meno spesso nel glaucoma secondario ad angolo aperto,
mentre sono un poco più frequenti nel tipo focale del glaucoma a pressione
normale.
Secondo le dimensioni iniziali, rimangono visibili, dopo la
comparsa, per un periodo variabile da 8 giorni a 12 settimane. Dopo un lasso
di tempo equivalente, spesso si evidenzia nello strato delle fibre nervose
retiniche un difetto localizzato, oppure l'ampliamento di un difetto
localizzato preesistente, oppure ancora un'incisura nel bordo neuroretinico a
cui corrisponde uno scotoma circoscritto del campo visivo. L'importanza
diagnostica delle emorragie papillari si fonda sulla loro elevata specificità,
in quanto in occhi normali si riscontrano solo raramente; pertanto esse di
solito segnalano la presenza di un danno glaucomatoso del nervo ottico, anche
se il campo visivo sembra apparentemente normale, oppure rivelano una
progressione della malattia glaucomatosa.
Atrofia
peripapillare
L'atrofia corioretinica peripapillare sul contorno
della papilla è stata divisa in una zona beta centrale ed una zona alfa
periferica. La zona periferica (alfa) è caratterizzata da un'ipo e
iperpigmentazione irregolare e da un assottigliamento interno dello strato del
tessuto corioretinico. Sul suo lato esterno è confinante con la retina, e sul
suo lato interno è in contatto rispettivamente o con la zona beta o con
l'anello sclerale peripapillare. Caratteristiche della zona più interna (beta)
sono una marcata atrofia dell'epitelio pigmentato retinico e della
coriocapillare, una buona visibilità dei grandi vasi coroideali e della
sclera, un assottigliamento dei tessuti corioretinici e confini circolari con
la zona alfa adiacente. Essa è delimitata perifericamente dall'adiacente zona
alfa e centralmente dall'anello sclerale peripapillare. Quando entrambe le
zone siano presenti, la zona beta è sempre più vicino alla papilla che la zona
alfa. Ad un esame psicofisico, la zona beta corrisponde ad uno scotoma
assoluto e la zona alfa ad uno scotoma relativo.
In occhi normali le
zone alfa e beta sono più grandi e frequenti nel settore temporale
orizzontale, seguito dall'area inferiore temporale e dalla regione superiore
temporale. Sono più piccole e rare nell'area peripapillare nasale. Una zona
alfa è presente in quasi tutti gli occhi normali ed è quindi più comune di una
zona beta (frequenza media in occhi normali: circa 15%-20%). Le zone alfa e
beta devono essere differenziate dal crescente sclerale in occhi con miopia
elevata alta e dal crescente sclerale inferiore in occhi con disversione
papillare. Taluni, ma non tutti gli occhi con glaucoma, mostrano un'atrofia
peripapillare anormalmente grande, specialmente nella zona beta.
Ciò
dipende dal tipo di glaucoma: l'atrofia peripapillare è più grande in occhi
con un glaucoma cronico semplice di tipo atrofico correlato all'età, e più
piccola in occhi con glaucoma cronico semplice di tipo giovanile e nel
glaucoma a pressione normale a tipo focale. L'ubicazione dell'atrofia
corioretinica peripapillare negli occhi con glaucoma è correlata spazialmente
con la perdita del bordo neuroretinico nella zona intrapapillare. Dimensione,
forma e frequenza di entrambe le zone non differiscono tra occhi normali ed
occhi con atrofia non glaucomatosa del nervo ottico in modo significativo. Una
valutazione dell'atrofia peripapillare, pertanto, serve anche per
differenziare una neuropatia ottica glaucomatosa da un danno non glaucomatoso
del nervo ottico.
Arteriole retiniche
Un
restringimento diffuso delle arteriole della retina è evidenziabile in occhi
con svariati tipi di danno del nervo ottico, indipendentemente dalla sua
patogenesi. Il restringimento del vaso aumenta con il progredire della
neuropatia ottica. Oltre ad un restringimento diffuso delle arteriole
retiniche, nella regione peripapillare di occhi con glaucoma o neuropatia
ottica non glaucomatosa può essere riscontrato un restringimento focale
arteriolare. Questo significa che un restringimento localizzato del vaso non è
specifico per un glaucoma, e che esso quindi non riveste un ruolo fondamentale
e specifico nella patogenesi della malattia.
Strato delle
fibre nervose retiniche
Lo strato delle fibre nervose retiniche
contiene l'assone delle cellule ganglionari della retina, coperto da astrociti
e arrangiato in fasci dai processi delle cellule di Muller. Poiché fa parte
delle vie ottiche afferenti, la sua valutazione è essenziale per la diagnosi
di anomalie e alterazioni patologiche del nervo ottico. Può essere valutato
oftalmoscopicamente o con fotografie grandangolari rosso-prive. Per la sua
valutazione oftalmoscopica è utile usare una luce verde. In occhi con mezzi
diottrici opachi, con una colorazione giallastra del cristallino oppure con
una scarsa pigmentazione dell'epitelio pigmentato retinico, lo strato delle
fibre nervose retiniche è meno visibile che in occhi con mezzi diottrici
limpidi e con un epitelio pigmentato retinico molto addensato. In aggiunta
all'accertamento della forma del bordo neuroretinico, la valutazione della
visibilità dello strato delle fibre nervose retiniche è della massima
importanza per una valutazione oftalmoscopica del nervo ottico.
In occhi
normali, la visualizzazione dello strato delle fibre nervose retiniche è
distribuita sul fondo oculare in modo disuguale. Dividendo il fundus in otto
settori, i fasci delle fibre nervose sono meglio visibili nel settore
temporale inferiore, seguito dal temporale superiore, dal nasale superiore e
infine dal settore nasale inferiore. Sono invece meno visibili nei settori
superiore, inferiore, temporale orizzontale e nasale orizzontale.
Di
pari passo, il diametro delle arterie retiniche è significativamente maggiore
in corrispondenza del margine papillare temporale inferiore, seguito dall'area
temporale superiore, dall'area nasale superiore e da ultimo dall'area nasale
inferiore.
Ciò è in accordo con l'ubicazione della foveola sotto una linea
orizzontale passante per il centro della papilla, e con la configurazione del
bordo neuroretinico che è più largo al margine papillare temporale inferiore,
seguito dalla regione temporale superiore.
La visibilità dello strato
delle fibre nervose retiniche diminuisce con l'età, in relazione con una
perdita di fibre del nervo ottico correlata all'invecchiamento, ad un tasso
annuale di riduzione di circa 4.000-5.000 fibre (rispetto ad una popolazione
iniziale alla nascita di circa 1,4 milioni di fibre del nervo ottico).
In
occhi glaucomatosi, la visibilità dello strato delle fibre nervose retiniche è
ridotta in funzione della perdita di fibre del nervo ottico. Le alterazioni
glaucomatose nello strato delle fibre nervose retiniche possono essere divise
in difetti localizzati o in una perdita diffusa.
I difetti localizzati
sono definiti come cuneiformi e si dirigono verso la papilla o arrivano in
contatto con il suo margine. Se sono molto marcati, possono avere una base
larga sul rafe temporale del fundus, e sono presenti tipicamente in circa il
20% o più di tutti gli occhi con glaucoma. Possono però essere trovati anche
in occhi con un'atrofia del nervo ottico dovuta ad altre cause, ad esempio
drusen della papilla, cicatrici corioretiniche da toxoplasmosi, retinopatie
ischemiche con essudati retinici cotonosi, dopo un papilledema protratto nel
tempo o dopo neuriti ottiche dovute a sclerosi multipla. Dato che difetti
localizzati dello strato delle fibre nervose retiniche non sono presenti in
occhi normali, quasi sempre essi significano un'alterazione patologica. Va
tenuto in considerazione, nondimeno, che non sono patognomonici per un
glaucoma, in quanto sono presenti anche in altri tipi di atrofia del nervo
ottico.
Oltre ai difetti localizzati, può verificarsi una perdita
diffusa di fibre nervose retiniche in occhi con un danno del nervo ottico
glaucomatoso o non glaucomatoso. Per evidenziare variazioni, è utile servirsi
della cosiddetta "sequenza dei settori del fundus riguardo alla migliore
visibilità dello strato delle fibre nervose retiniche". Se si scopre che in un
occhio, senza irregolarità del fundus, lo strato delle fibre nervose retiniche
è nettamente più visibile nel settore temporale superiore che in quello
temporale inferiore, ci si indirizza verso una perdita prevalentemente nella
regione del fundus temporale inferiore. E' anche utile valutare se i vasi
retinici sono chiaramente e nettamente definibili: normalmente essi sono
collocati nello strato delle fibre nervose retiniche. In occhi con una perdita
diffusa dello strato delle fibre nervose retiniche, i vasi sono ricoperti solo
dalla membrana limitante interna; questo determina come conseguenza una
visibilità migliore ed un'immagine più nitida dei grandi vasi
retinici.
Tenendo conto della
facilità con cui si può procedere ad una valutazione oftalmoscopica e della
sua grande importanza nell'accertamento di anomalie e malattie del nervo
ottico, durante ogni oftalmoscopia di routine lo strato delle fibre nervose
retiniche dovrebbe essere accuratamente esaminato. Ciò risulta vero
specialmente per pazienti con un danno precoce del nervo ottico. Questo dato è
della massima importanza per la scoperta di un glaucoma in occhi con una
papilla piccola ed una piccola escavazione, apparentemente normale ma in
realtà glaucomatosa; ed è utile per classificare come normale un occhio con
una papilla grande e un'escavazione marcata, apparentemente glaucomatosa ma in
realtà normale. In occhi con un'atrofia del nervo ottico già avanzata, altre
tecniche d'esame, come la perimetria, possono essere più utili per il
follow-up del danno al nervo ottico.
Riassumendo le
linee guida per l'accertamento della morfologia della testa del nervo ottico,
le variabili più utili per indicare un danno glaucomatoso del nervo ottico
sono una forma anormale del bordo neuroretinico papillare ed una ridotta
visibilità dello strato delle fibre del nervo. Le variabili più specifiche
sono la presenza di un difetto circoscritto dello strato delle fibre nervose
retiniche e la comparsa di emorragie papillari a forma di scheggia.
Queste anormalità morfologiche spesso precedono le alterazioni
psicofisiche o elettrofisiologiche, particolarmente la perimetria
convenzionale con stimolo bianco-su-bianco. Poiché esse possono essere
valutate con facilità semplicemente utilizzando un oftalmoscopio, la
valutazione morfologica della testa del nervo ottico è la tecnica diagnostica
di scelta per scoprire fin dalle prime fasi un danno glaucomatoso del nervo
ottico in soggetti con ipertono oculare ed in malati con glaucoma a pressione
normale in "fase pre-perimetrica". Studi ulteriori potranno mostrare, in
futuro, se tecniche più recenti come la perimetria a stimolo blu-giallo e la
perimetria con stimolazione flicker possono evidenziare più precocemente,
rispetto all'esame morfologico della papilla, un danno del nervo ottico.
Esame dello strato delle fibre nervose retiniche
Il glaucoma è una malattia ad eziologia multifattoriale che
provoca un danno degli assoni delle cellule ganglionari nel fondo dell'occhio.
La perdita delle fibre nervose conferisce un aspetto glaucomatoso tipico alla
papilla ottica. Oltre alla papilla ottica, si può osservare un'atrofia degli
assoni delle cellule ganglionari anche nello strato di fibre nervose retiniche
(RNFL). In effetti, un difetto del RNFL può essere il segno più precoce di
glaucoma che precede le alterazioni della configurazione della papilla ottica
e del campo visivo. Quindi un aspetto normale della papilla e un campo visivo
normale non devono necessariamente far escludere un glaucoma.
Anormalità
dello strato di fibre nervose retiniche in pazienti affetti da glaucoma sono
state riferite per la prima volta da Hoyt et al. nel 1973. Le prime
alterazioni osservabili riscontrate da questo autore erano difetti sottili,
simili ad una fessura, o solchi nell'area arcuata del RNFL. In casi più
avanzati si sono sviluppati difetti localizzati cuneiformi.
Il RNFL sano
appare sotto forma di striature orientate regolarmente (Fig. 1), che sono
formate da fasci di assoni, compartimentalizzati a tunnel, formati dai
processi delle cellule di Müller. Queste striature si osservano perché la luce
è riflessa dai fasci nervosi e dai setti gliali di separazione. Esse vengono
riconosciute più facilmente nella regione peripapillare e nell'area delle
fibre arcuate al di sopra e al di sotto della macula. In queste aree vi sono
numerosi fasci di fibre nervose per ogni striscia e lo strato delle fibre
nervose è più denso. Le fibre nervose sono più difficili da visualizzare nel
sottile rafe temporale e nell'area nasale in cui le striature sono costituite
da un fascio di fibre per ogni striscia. Il RNFL è di maggior spessore
nell'area peripapillare, in particolare nel segmento temporale superiore o
inferiore, dove può raggiungere lo spessore di 300 µm (Quigley e Addicks,
1982). Le fibre nervose originano dalle cellule della retina periferica,
curvano attorno alla macula e convergono nel canale coriosclerale che
costituisce la maggior parte del tessuto della papilla
ottica.
L'organizzazione retinica delle fibre nervose è probabilmente tale
che le fibre che originano in sede più periferica sono situate in profondità
nella retina, più vicino all'epitelio pigmentato. Le fibre che originano più
prossimalmente si trovano più superficialmente nella retina, più vicino al
corpo vitreo. Nella papilla ottica i fasci di fibre nervose superficiali sono
situati centralmente, mentre le fibre che hanno origine più perifericamente
sono situate più vicino al margine del canale coriosclerale. Infatti questa
organizzazione dei fasci di fibre determina la sede e la forma del campo
visivo glaucomatoso.
In un esame clinico di routine è possibile osservare
il RNFL con luce verde alla lampada a fessura con una lente di Volk o una
lente a contatto di Goldmann. I fasci di fibre nervose possono essere seguiti
fino al livello della macula. È utile regolare la fessura più grande e piatta,
quasi quadrata, per poter vedere aree più grandi in una sola volta. L'aspetto
opaco, leggermente argenteo, dei fasci di fibre nervose, è facilmente
riconoscibile. Con un oftalmoscopio si può seguire l'andamento a striscia per
circa un diametro di distanza dalla papilla ottica. E' utile dapprima valutare
il nervo ottico e poi vedere se l'aspetto del RNFL confermi i reperti della
papilla ottica. D'altra parte può darsi che un difetto cuneiforme localizzato
nel RNFL richiami l'attenzione verso una sede specifica sulla papilla,
aiutando così a riconoscerne le alterazioni iniziali.
Il glaucoma può
provocare un danno localizzato (Fig. 2) o diffuso (Fig. 3) del RNFL o un
insieme di entrambi. I problemi nella valutazione dello strato di fibre
nervose spesso riguardano una sovrastima dei difetti locali e una sottostima
della perdita di fibre nervosa diffusa. Nel 50% degli occhi che sviluppano un
glaucoma, la prima anormalità riconoscibile del RNFL è rappresentata da una
perdita diffusa di assoni, in altre parole, un assottigliamento generalizzato
del RNFL. Nelle fasi iniziali ciò non è sempre facile da riconoscere, fino a
quando non è associato ad un ingrandimento generalizzato dell'escavazione
papillare (Tuulonen e Airaksinen, 1990). I difetti cuneiformi localizzati del
RNFL (Fig. 2) sono riconosciuti assai più facilmente. La punta più
ristretta del cuneo si trova più spesso al margine papillare o nell'area
peripapillare in sede temporale superiore o inferiore.
Nel corso degli anni
è apparso evidente che, in molti casi, le anormalità del RNFL sono i primi
segni riconoscibili del glaucoma iniziale. Quindi abbiamo eseguito un progetto
di screening della popolazione con una macchina fotografica per il fondo, con
obiettivo grandangolare, all'infrarosso. Con questa macchina fotografica si
può osservare su uno schermo televisivo il fondo degli occhi del paziente con
illuminazione infrarossa ed effettuare una fotografia con un flash normale.
Questa tecnica è abbastanza rapida e sicura, poiché non è necessario dilatare
la pupilla.
In una popolazione di parenti di I grado sani di pazienti
affetti notoriamente da glaucoma, la qualità dell'immagine era buona od ottima
nel 90% dei casi e scarsa o scadente, ma valutabile, nel 5% dei casi. I
pazienti con reperti della papilla ottica e del RNFL anormali o sospetti sono
stati inviati a consulto nella Clinica Oculistica dell'Università per un esame
oculare completo. In 6 dei 31 casi inviati a consulto con anormalità del RNFL
si sono riscontrati i classici segni di glaucoma, con piccole anormalità del
campo visivo. Nove pazienti hanno presentato solo tipiche anormalità del RNFL
con aspetto normale della papilla e campo visivo normale. Sembra che lo
screening della popolazione con questa tecnica permetta un risparmio di tempo
e di costo.
Anche se l'analisi del RNFL richiede un certo tempo per essere
appresa, essa fornirà molte informazioni supplementari al medico da associare
alla valutazione della papilla e campo visivo. Tuttavia uno degli
inconvenienti è che la valutazione del RNFL è soggettiva e qualitativa, ma
ciò, ovviamente, vale anche per la valutazione della sola papilla. Di recente
sono state messe a punto tecniche promettenti, mediante una tecnologia di alto
livello, per quantificare le anormalità del RNFL misurando lo spessore o il
contorno del RNFL. Tale apparecchiatura, che utilizza un raggio laser a
scansione coerente, ha il vantaggio di essere relativamente insensibile a
pupille piccole e alla presenza di una cataratta. Quando sarà a disposizione
del medico, questa tecnica potrà migliorare notevolmente la diagnosi e il
controllo a distanza del glaucoma.
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Fig. 1 |
Fig. 2 | Fig. 3 |
Il rinnovato interesse, dimostrato negli ultimi anni dagli studiosi per
gli esami elettrofisiologici nel glaucoma, è legato al miglioramento delle
tecniche e alla necessità di trovare indicatori possibilmente obiettivi in
grado di mettere in evidenza le ipertensioni endoculari a
rischio.
Infatti, le tecniche elettrofisiologiche, similmente a quelle
psicofisiche, non sono invasive. Al contrario delle tecniche psicofisiche,
prescindono dalla necessità di particolari comportamenti da parte del
soggetto in esame e soprattutto dal cosidetto "learning effect", così
importante per rendere attendibile un esame psicofisico.
Le passate
esperienze basate sullo studio delle ampiezze e latenze
dell'elettroretinogramma a flash (ERG), avevano dato
risultati del tutto deludenti. Anche gli studi sulla funzione del nervo
ottico nel glaucoma precoce, basati sui potenziali visivi evocati
(PEV) con stimolo pattern non avevano portato a nuove
conoscenze cliniche, perché le modifiche dei PEV sembravano correlate molto
più ad alterazioni dei mezzi diottrici e alle classi d'età, che non ad un
iniziale danno glaucomatoso. Questo fatto è perfettamente logico perché i
PEV, riflettendo essenzialmente la funzione maculare, sono alterati
principalmente nei disturbi del campo visivo centrale.
Recentemente si
sono registrati progressi sia nel campo dell'ERG con lo studio delle soglie
scotopiche che sono precocemente alterate nell'ipertensione endoculare, sia
in quello del PEV pattern con l'utilizzazione di uno stimolo cromatico di
barre blu e nere in un campo di adattamento giallo. E' noto infatti che le
prime alterazioni del senso cromatico nel glaucoma precoce interessano
essenzialmente l'asse tritan.
Il valore clinico di queste tecniche deve
essere ancora valutato. Infatti la registrazione delle soglie scotopiche
presenta il problema dei lunghi tempi di addattamento e degli ammiccamenti,
mentre l'acquisizione del PEV pattern con stimolo cromatico blu-giallo deve
tener conto di possibili artefatti legati a difetti di trasparenza del
cristallino. Fra le varie tecniche elettrofisiologiche, quella che ha
destato il maggior interesse per la relativa semplicità e la costanza dei
risultati ottenuti, è costituita dall'elettroretinografia con
stimolo pattern (PERG). Il razionale dell'utilizzazione dei PERG
nello studio del glaucoma, si basa sugli studi di Maffei e Fiorentini (1981)
che suggerirono l'ipotesi che questi potenziali traessero origine dalle
cellule ganglionari della retina e potessero quindi rappresentare un indice
molto precoce del danno di tali strutture.
I PERG rappresentano una
risposta elettrica retinica ad uno stimolo pattern originata principalmente
a livello delle cellule ganglionari. Con la stimolazione "transient" sono
costituiti da tre componenti: una N. 35, una P. 50 e una N. 95 (Fig. 1). Con
la stimolazione "steady state" si ottiene un'onda sinusoidale (Fig. 2a -
Fig. 2b).
La latenza dei PERG è scarsamente influenzata dalle più
svariate condizioni patologiche, compreso il glaucoma, mentre un danno delle
cellule ganglionari si ripercuote pesantemente sulle ampiezze. Da questo
punto di vista, i PERG rappresentano quindi una metodica particolarmente
adatta a monitorare il danno glaucomatoso iniziale.
La tecnica di
registrazione dei PERG è relativamente semplice e alla portata di qualsiasi
laboratorio che disponga di un apparecchio di nuova generazione. Va tuttavia
rilevato che la sensibilità della metodica è strettamente legata al rispetto
di alcuni parametri di stimolazione:
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Fig. 1 |
Fig. 2a | Fig. 2b |
Definizione
Introduzione
Manifestazioni oculari
Vi sono tuttavia numerose differenze sistemiche. Questa condizione morbosa colpisce le donne con frequenza doppia rispetto agli uomini. I pazienti affetti possono evidenziare una probabilità superiore alla media di essere affetti da vasospasmi periferici, come fenomeni di Raynaud o emicrania. In una certa percentuale di GTN non è raro evidenziare patologie autoimmuni.
Diagnosi Differenziale
Può essere divisa come
segue:
a) Neuropatia ottica non glaucomatosa.
La PIO, il
campo visivo e l'età dei pazienti è paragonabile a quella dei pazienti
glaucomatosi. La papilla non evidenzia escavazioni glaucomatose, ma piuttosto
un'atrofia ottica piatta, con l'area di atrofia che è più estesa rispetto
all'estensione del difetto del campo visivo (disparità papilla - campo
visivo). Quando si verifica un'estesa perdita neuronale, la papilla può andare
incontro ad un marcato aumento dell'escavazione centrale, con aspetto pallido
della restante rima. La situazione clinica non mostra progressioni.
b) Glaucoma cronico ad angolo aperto con pressione elevata e
saltuari episodi di pressione "normale".
Un concetto più teorico con
ampie fluttuazioni diurne che "nascondono" un danno che induce una PIO
elevata.
c) Glaucoma ad Angolo Aperto di tipo Secondario, con una PIO
usualmente normale dopo un'iniziale episodio di ipertensione sufficiente
per produrre un'escavazione glaucomatosa (per esempio un glaucoma da
cortisone, un'uveite ipertensiva).
Ogni paziente giovane con glaucoma ed un
rilievo anamnestico di patologie del segmento anteriore o di uso di lenti a
contatto dovrebbe essere accuratamente indagato per appurare se ha fatto uso
topico di cortisone.
d) Altre lesioni che compromettono le vie di conduzione della
visione.
Lesioni del chiasma ottico e delle vie ottiche fino alla
corteccia occipitale producono difetti del campo visivo che non intaccano il
meridiano verticale. Col tempo esse provocano anche un'atrofia ottica senza
escavazione glaucomatosa.
Patogenesi
Sino ad oggi, la terapia più efficace
è stata quella di abbassare la PIO. In teoria, questo dovrebbe aumentare la
pressione di perfusione e, conseguentemente, la nutrizione della testa del
nervo ottico. Questo potrebbe essere di beneficio per i neuroni danneggiati,
ritardando od arrestando la progressione della malattia. Dopo chirurgia
filtrante, sono stati rilevati un aumento sia della velocità ematica
nell'arteria oftalmica sia della pulsazione oculare. Una diminuzione della PIO
è a favore sia dell'ipotesi vascolare, in quanto migliora l'apporto ematico al
nervo ottico, sia dell'ipotesi meccanica, che postula che la PIO possa essere
"troppo alta per quell'occhio", perché quel nervo ottico sarebbe meno capace
di "sopportare" anche una PIO compresa in valori normali.
Secondo
quest'ipotesi, il supporto meccanico fornito dalla lamina cribrosa sarebbe
insufficiente, in quanto sia la qualità (quindi il tipo) di collagene sia la
struttura anatomica (quindi la quantità) sarebbero inadeguati. Da ultimo, e in
linea speculativa, per adeguarsi all'ipotesi meccanica, la lamina cribrosa
potrebbe essere danneggiata da un abnorme gradiente di pressione tra le sue
facce; quindi, non tanto da una PIO troppo alta, ma da una pressione
endocranica più bassa del normale.
Indagini diagnostiche
a) Per
confermare la diagnosi
b) Per identificare il fattore causale
c) Cercare ogni possibile lesione retrobulbare.
Se si
evidenzia una qualche differenza tra la morfologia del nervo ottico ed il tipo
di difetto del campo visivo, sono necessari una tomografia cerebrale ed altri
esami neurologici. In presenza di un glaucoma, deve esistere una stretta
relazione tra escavazione papillare e difetto del campo visivo. Un'atrofia più
estesa rispetto alla perdita del campo visivo potrebbe significare una
precedente neuropatia ottica anteriore su base ischemica. Difetti del campo
visivo che non interessino il meridiano verticale, e difetti centrali,
piuttosto che paracentrali od arcuati, sono tutti sintomi che implicano un
accertamento neurologico approfondito.
Terapia
Un trattamento è indicato in caso di
progressione della malattia. Sono pochi i pazienti che divengono legalmente
ciechi a causa di un GTN. Molti di questi pazienti sono anziani al momento
della diagnosi, ed hanno un ritmo di progressione del difetto talmente lento
che, anche senza trattamento, per il resto della loro vita non lamenteranno
una riduzione delle funzioni visive significativa sotto il profilo
clinico.
Una diminuzione significativa delle funzioni visive può
determinare limitazioni nella vita associativa, per esempio la revoca della
patente di guida. Un peggioramento può essere identificato mediante un'analisi
di cambiamento, usando software commercialmente disponibile (come lo Statpac
2) o un'analisi del trend. Sia l'uno sia l'altro tipo di analisi dovrebbero
essere usate per identificare alterazioni localizzate, piuttosto che diffuse.
Prima di prendere qualsiasi decisione terapeutica, particolare attenzione va
posta nel differenziare le variazioni a lungo termine dai veri e propri
cambiamenti. I trattamenti attuali sono rivolti ad abbassare la PIO, e/o a
porre rimedio ad insufficienze reversibili nella circolazione del nervo
ottico.
a) Riduzione della PIO
Recenti ricerche hanno fatto
supporre che la riduzione della PIO possa esercitare un benefico effetto sul
corso della malattia. Una riduzione del 25-30% dà la maggior probabilità di
rallentare la progressione; questo può essere ottenuto con una terapia medica.
In caso di fallimento, si ricorre alla chirurgia filtrante, potenziata
nell'esperienza di chi scrive dall'uso del 5 fluorouracile. Se la chirurgia
non ottiene la predetta riduzione del 25-30%, può succedere che non si arrivi
al rallentamento desiderato nella progressione del peggioramento.
b) Riduzione delle alterazioni circolatorie della testa del nervo ottico.
Vasospasmo: una risposta anormale al freddo (vasocostrizione) della circolazione delle dita può essere un indice affidabile di vasospasmo. Questa tendenza può essere trattata con i bloccanti dei canali del Calcio, e con la reinspirazione di CO
2 (facendo respirareil paziente in un sacchetto di plastica, N.d.R.). Sotto il profilo teorico, anche gli inibitori dell'anidrasi carbonica possono esercitare un effetto favorevole. E' stato illazionato che si abbia un effetto terapeutico del Trusopt mediante questo meccanismo.
Ipotensione notturna ("calo pressorio"). Pazienti in terapia ipotensiva sistemica ed alcuni pazienti con GTN possono evidenziare una riduzione eccessiva della pressione sistolica e diastolica durante il sonno. Ciò, in assenza di una parallela riduzione della PIO, potrebbe ridurre la loro pressione di perfusione oculare. A tutti i pazienti con GTN dovrebbe essere chiesto se fanno uso di terapie ipotensive sistemiche; in caso affermativo, dovrebbero essere sottoposti ad accertamenti per evidenziare possibili cadute di pressione vascolare. Pazienti con pressione sistolica bassa e "cali" notturni di pressione potrebbero trarre beneficio da una dieta con eccesso di sale, e da un trattamento steroideo con mineralocorticoidi. Non si ha comunque, al momento attuale, una sicura dimostrazione di un effetto favorevole di questo tipo di trattamento.
Insufficienza carotidea: pazienti con un "glaucoma a tensione normale" asimmetrico possono evidenziare una significativa (>50%) riduzione del lume della carotide comune, con conseguente turbolenze di flusso e riduzione del volume di flusso. I rami terminali dell'arteria oftalmica (particolarmente quelli nella regione laminare del nervo ottico) soffrirebbero come risultato di una riduzione nel flusso di perfusione.
Allo stato delle nostre conoscenze, una riduzione della PIO di circa il 25%, l'abolizione di un vasospasmo e la correzione di un calo pressorio notturno indotto da terapia ipotensiva sistemica danno le migliori garanzie per quei pazienti che presentano un deterioramento progressivo delle funzioni visive.
Un foglio di carta potrebbe chiudere bruscamente il tubo di scarico di un serbatoio, bloccando il deflusso dell'acqua. Nell'occhio l'iride puo' agire come il foglio di carta e chiudere improvvisamente lo scarico dell'umore acqueo causando un rapido aumento della pressione intraoculare. Questo improvviso aumento pressorio, se non curato in tempo, puo' portare a cecita' in breve tempo. I sintomi principali sono l'offuscamento della vista, gli aloni attorno alle luci, il dolore oculare violento, la nausea e il vomito.
Questa forma di glaucoma colpisce occhi che sono predisposti a causa di una particolare conformazione. Si tratta di occhi piuttosto piccoli con camera anteriore di minor volume ed angolo camerulare stretto.
In tali occhi l'angolo della camera anteriore
per effetto di vari stimoli può chiudersi impedendo la fuoriuscita dell'umore
acqueo. Ne consegue un aumento della pressione oculare più o meno
violento.
Anche questa forma di glaucoma é geneticamente determinata, ma si manifesta nella seconda metà della vita, con frequenza che aumenta con l'aumentare della età anagrafica.
La chiusura dell'angolo può avvenire in maniera graduale e progressiva ed in tal caso si verificherà un glaucoma ad andamento cronico non molto dissimile da quello che abbiamo descritto per il GPAA (Glaucoma Primario a Pressione Normale).
In alcuni casi invece si instaura all'improvviso una chiusura completa il ché determina un subitaneo ed estremo aumento della pressione oculare. Ne consegue il cosiddetto attacco di glaucoma acuto, una delle più drammatiche malattie oculari.
Sintomi di un attaco di Glaucoma Acuto
Solo se la terapia é tempestiva ed adeguata l'angolo della camera anteriore potrà riaprirsi in maniera più o meno completa e si potrà avere una guarigione con buon recupero. In caso contrario l'angolo rimarrà definitivamente chiuso, la pressione oculare si stabilizzerà su livelli elevati e la malattia diverrà cronica. In questo caso i danni anatomici e funzionali saranno rilevanti. Nei casi peggiori si può rapidamente arrivare alla cecità.
La terapia consiste in un primo momento soprattutto in provvedimenti farmacologici ed una iridotomia laser. In un secondo momento é tuttavia frequente la necessità di un intervento chirurgico.
Gli occhi predisposti al glaucoma da chiusura d'angolo sono facilmente riconoscibili ad una visita oculistica. Se necessario essi possono essere protetti mediante l'esecuzione di una iridotomie laser a scopo preventivo o mediante l'uso continuativo di adatti farmaci.
L'attacco di glaucoma acuto é il più spesso monolaterale, ma fatalmente prima o poi si ripeterà nel secondo occhio.
Per questa ragione l'occhio controlaterale deve comunque essere sottoposto ad una iridotomia preventiva.
In questa forma il sistema di drenaggio e' "costruito" male sin dalla nascita e cio' causa l'aumento della pressione intraoculare. Il bambino presenta fotofobia (fastidio alla luce) e lacrimazione. L'aumento della pressione endoculare puo' causare un aumento delle dimensioni dell'occhio (nel bambino le pareti oculari sono meno resistenti) e la cornea puo' divenire opaca. Ogni sintomo sospetto deve spingere i genitori dall'oculista per effettuare una visita di controllo. Questo tipo di glaucoma colpisce 1 neonato ogni 10.000.
É una forma molto rara di glaucoma che si manifesta il più spesso entro i primi due anni di età. Prende anche il nome di glaucoma malformativo o idroftalmo. Esistono anche forme fruste.
Questo tipo di glaucoma é dovuto anche ad una malformazione congenita dell'angolo camerulare che rende difficoltoso il deflusso dell'umore acqueo della Camera Anteriore dell'occhio. Ne risulta un aumento della pressione oculare il cui grado dipende dalla gravità della malformazione.
Nell'occhio del bambino, le cui pareti sono ancora deformabili, l'ipertensione oculare determina uno sfiancamento con aumento del volume del bulbo. Il nervo ottico subisce lo stesso tipo di lesione che si ha negli altri glaucomi ed inoltre la cornea tende a perdere la sua trasparenza.
Con l'andare del tempo il risultato, se non interviene l'adatta terapia,é fatalmente la cecità.
Questa malattia può essere tuttavia curata con interventi chirurgici particolari che sono diversi da quelli usati nei glaucomi dell'adulto.
Le probabilità di successo
É essenziale che vengano notati i primi segni della malattia che sono caratteristici: il bimbo é irrequieto, piange facilmente, é fortemente infastidito dalla luce, ha facile lacrimazione e tende a tenere gli occhi chiusi. Nei casi più gravi gli occhi sono più grandi del normale e la cornea é intorbidata.
Una volta sorto il sospetto il bambino deve essere avviato ad un centro specializzato dove attraverso una osservazione, che andrà necessariamente eseguita in narcosi, la diagnosi sarà facilmente confermata od esclusa.
La terapia di questa malattia é esclusivamente chirurgica.
Quando la diagnosi é posta in tempo e la terapia istituita senza ritardi molti di questi occhi possono andare incontro a guarigione.
Esistono numerose forme di glaucoma che non sono espressione di una malattia primitiva, ma rappresentano piuttosto la conseguenza di altre malattie oculari, di traumi o degli effetti indesiderati di alcuni farmaci.
In molti di questi casi l'angolo della camera anteriore e più in generale le vie di deflusso dell'umore acqueo vengono alterate da malattie infiammatorie, emorragie, tumori, spostamenti del cristallino, proliferazione di tessuti anomali ed altro.
L'evoluzione di questi glaucomi é talvolta di tipo cronico, ma incerti casi assume un andamento più violento, con dolore, arrossamento ed intorbidamento della visione.
La terapia dei glaucomi secondari varia grandemente a seconda delle malattie di base che li determinano. I risultati non sono sempre soddisfacenti.
Una forma particolare di glaucoma secondario che deve essere conosciuta é il glaucoma da cortisonici.
L'uso prolungato di questi farmaci, specialmente per via locale può indurre un glaucoma del tipo cronico con caratteri molto simili a quelli del GPAA (Glaucoma Primario ad Angolo Aperto), ma con andamento più grave. Per questa ragione l'uso di colliri contenenti cortisonici deve essere limitato ai casi di reale necessità e deve essere accompagnato da un accurato controllo oculistico.
in questa condizione l'ostacolo al deflusso e' secondario a certe malattie (fra cui il diabete), all'uso di alcuni farmaci, alle emorragie, ai tumori e a stati infiammatori.
La terapia medica del glaucoma ha lo scopo di arrestare o di prevenire l'atrofia del nervo ottico ed il parallelo deterioramento del campo visivo. Al momento attuale ciò può essere ottenuto, anche se non sempre, riducendo il valore della pressione oculare (P.O.) a valori "non dannosi" per l'occhio da trattare. Questi valori variano individualmente e sono condizionati da una serie di parametri che è necessario conoscere prima di iniziare il trattamento. Occorre quindi stabilire per ogni paziente una ben definita strategia individuale, espressione delle sue condizioni cliniche.
PRESSIONE OCULARE
Quando si decide di iniziare
il trattamento occorre essere ragionevolmente convinti che i valori pressori
rilevati non sono tollerati dall'occhio in esame e che quindi devono essere
ridotti. L'esecuzione di una curva pressoria pre-trattamento ci fornirà le
indicazioni necessarie per conoscere il valore pressorio medio, ma
soprattutto i momenti della giornata in cui compaiono pericolosi picchi
pressori. I valori pressori rilevati dovranno essere confrontati con il
danno del disco ottico e del campo visivo; se possibile anche con la
presumibile durata dell'ipertono. Dalla valutazione di tali parametri potrà
essere stabilito un valore pressorio soglia da raggiungere e mantenere
durante tutta la giornata mediante la terapia. E' intuitivo che tale
valore-soglia varierà individualmente e che non sarà corretto ritenere come
"normali" per tutti, valori inferiori ai 21 mmHg. Ricordiamoci che quasi il
30% dei glaucomi primari ad angolo aperto presenta pressioni oculari
pre-trattamento inferiori ai 21 mmHg. Inoltre è necessario indagare sulla
presenza di altri fattori di rischio (diabete, miopia, vasculopatie, etc.)
che rendono il disco ottico più vulnerabile anche all'azione di valori
pressori ben tollerati da altri soggetti. E' comunque consigliabile durante
l'esecuzione della curva pressoria pre-trattamento, misurare la pressione
arteriosa sistemica (PAS) ad ogni controllo pressorio oculare per conoscere
oltre alla pressione oculare anche la pressione di perfusione (PAS -P.O.),
soprattutto in pazienti affetti da ipertensione sistemica ed in trattamento
con farmaci antiipertensivi. In alcuni casi particolari di glaucoma a bassa
pressione, può risultare utile conoscere l'andamento della pressione
arteriosa sistemica anche durante le ore notturne specie se il soggetto
assume prima del sonno antiipertensivi e/o sonniferi. Aver raggiunto i
valori pressori oculari stabiliti per un dato soggetto non vuol dire essere
certi che la terapia adottata abbia raggiunto lo scopo: occorre sincerarsi
che il conseguimento di tali valori abbia arrestato l'evoluzione del danno.
Per conoscere tutto ciò è necessario disporre prima dell'inizio della
terapia di un accurato esame del disco ottico e del campo
visivo.
DISCO OTTICO
L'esame del disco ottico richiede
esperienza ed estrema diligenza in quanto frequentemente i primi segni di
sofferenza glaucomatosa sono aspecifici e di dubbia interpretazione.
L'esaminatore deve scegliere la metodica che personalmente ritiene più
attendibile per osservare e quindi documentare obiettivamente le condizioni
del disco ottico e delle fibre nervose retiniche che lo costituiscono. Una
fotografia del disco, specie se stereoscopica, risulta comunque
indispensabile; essa deve essere corredata da un sintetico commento e,
quando necessario, da un disegno che sintetizzi le caratteristiche
morfologiche che dovranno essere valutate nei successivi controlli. Non
tutti possono disporre di sofisticate e dispendiose apparecchiature che
forniscono i molti parametri che caratterizzano un disco ottico e le fibre
nervose retiniche. Non è il caso di ricordare l'utilità e l'importanza di
tali strumentazioni. Indubbiamente di fronte ad un "iperteso oculare" (P.O.
> 21 mmHg) senza apparente danno papillare, un approfondito esame
fotografico delle fibre nervose retiniche è quanto mai
auspicabile.
CAMPO VISIVO
Un esame perimetrico
computerizzato di soglia, ripetuto due o tre volte rappresenta quasi sempre
un documento prezioso ed attendibile per evidenziare e quantificare l'entità
del danno glaucomatoso e per poterlo seguire nel tempo. Esistono poi casi in
cui le condizioni del disco ottico sono tali da farci supporre anche la
presenza di un danno funzionale, ma il campo visivo sembra non riprodurre
tale sofferenza. In tali circostanze dovremo approfondire la nostra ricerca
ricorrendo ad altre indagini più selettive (high-pass resolution perimetry,
blue-yellow perimetry, sensibilità al contrasto, esami elettrofunzionali)
che avranno come scopo non tanto quello di evidenziare il danno quanto
quello di quantificarlo per poterne seguire l'evoluzione in corso di
trattamento.
TRATTAMENTO
FARMACOLOGICO
Attualmente disponiamo di numerosi farmaci
ipotensivi oculari per cui la scelta dovrà cadere su quella sostanza che più
si addice al caso in esame. Occorre iniziare il trattamento con il farmaco
che consenta di raggiungere e mantenere il valore pressorio soglia e che nel
contempo risulti ben tollerato dal paziente (età, lavoro del paziente, altre
patologie oculari o sistemiche, numero di somministrazioni necessarie).
I
beta-bloccanti rappresentano da molti anni i farmaci di prima scelta nel
trattamento di varie forme di glaucoma, in quanto efficaci e ben tollerati.
Attualmente disponiamo anche di un inibitore topico dell'anidrasi carbonica
(Dorzolamide) e di un Prostaglandina-derivato (Latanoprost) che per
l'indubbia azione ipotensiva e per la buona tollerabilità, possono essere
considerati come farmaci di prima scelta specie quando i beta-bloccanti
trovano controindicazioni di carattere generale ( bradicardia, ipotensione
arteriosa, broncospasmo, etc.). Il trattamento deve iniziare con uno solo di
questi farmaci e con il dosaggio più basso (beta-bloccanti). Una curva
pressoria eseguita a distanza di alcuni giorni dall'inizio del trattamento
ci fornirà i primi risultati. Se il primo farmaco adottato non "normalizza"
la P.O. per l'intera giornata, dovrà essere introdotto un altro farmaco tra
quelli riportati, essendo la loro azione molto spesso additiva.
Altre
sostanze ad azione adrenergica (Dipivefrina, Apraclonidina, Brimonidina), se
ben tollerate dal paziente possono essere usate per integrare la terapia già
in uso anche se occorre conoscere bene l'effetto di un'azione combinata di
questi farmaci con i beta-bloccanti (midriasi da beta-bloccante più
Dipivefrina).
Farmaci molto efficaci, ma poco tollerati dal paziente,
specie se giovane, miope o affetto da cataratta incipiente sono i
colinomimetici (miotici). La loro somministrazione è tuttavia opportuna
quando altri farmaci non sono sufficientemente efficaci e necessaria quando
è presente o temibile una chiusura d'angolo (blocco pupillare, iride a
plateau).
Quando si somministra un farmaco ad azione limitata nel tempo
(4-6 ore) è indispensabile instillarlo secondo quanto suggerito dalla curva
pressoria individuale cioè prima che si verifichino eventuali crisi
ipertensive nel corso della giornata.
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Esistono numerosi medicamenti, in forma di collirio, che instillati negli occhi sono in grado di ridurre sensibilmente la pressione oculare. In caso di necessità essi possono anche essere associati in terapie che comprendono due o tre principi attivi somministrati contemporaneamente.
Esistono anche farmaci da assumere per via generale che sono capaci di abbassare efficacemente la pressione oculare.
I vantaggi della terapia farmacologica consistono nella sua relativa innocuità che si associa ad una efficacia spesso soddisfacente.
Gli svantaggi sono legati principalmente alla scomodità di istillazioni multiple giornaliere, agli eventuali effetti collaterali fastidiosi ed al suo costo.
La terapia medica espone anche al pericolo che alcuni pazienti meno diligenti non la eseguano correttamente o la trascurino per alcuni periodi esponendosi così a pericolosi periodi di ipertensione oculare.
Concetti attuali sulla terapia medica combinata del glaucoma
La dinamica dell'umore acqueo e la pressione intraoculare dell'occhio glaucomatoso può essere affrontata in quattro modi:
La molteplicità dell'innervazione autonoma della dinamica
dell'umore acqueo presenta diversi meccanismi farmacologici per influenzare la
pressione intraoculare. I farmaci antiglaucomatosi, sotto questo profilo,
offrono, almeno teoricamente, molte potenziali associazioni di terapia
farmacologica. Tuttavia, non tutte le associazioni farmacologiche sono
logiche, realizzabili e tollerabili. Alla luce delle attuali possibilità
chirurgiche, il concetto di massima terapia medica deve essere ridefinito o va
sostituito da una chirurgia del glaucoma più precoce. Senza dubbio, nel caso
che la monoterapia medica sia insufficiente per controllare la PIO, la terapia
medica combinata può portare ad un progresso nella riduzione della PIO.
Nondimeno, aggiungere un altro farmaco al primo non dà un'additività completa,
come ci si attenderebbe considerando la risposta farmacologica separata di
ciascuna sostanza.
L'additività dipende in primo luogo dal fatto che le
sostanze combinate utilizzate riducano la pressione con meccanismi diversi
d'azione. Una prova unilaterale del farmaco spesso è utile sotto questo
rispetto, comparando la monoterapia rispetto alla terapia combinata con un
esperimento clinico intraindividuale.
Quale riduzione della PIO ci si può attendere dalla terapia
medica?
E' corretto presumere una diminuzione della PIO rispetto alla linea
di base con:
Qualora siano prese in considerazione "associazioni farmacologiche fisse", quali sono i vantaggi?
Quest'opzione deve essere comparata con le associazioni farmacologiche ottenute somministrando preparazioni separate, che offrono anche alcuni vantaggi:
Quali preferenze devono essere prese in considerazione, nel caso che principi attivi diversi siano associati in una singola preparazione farmaceutica?
Si possono avere gli stessi risultati sulla dinamica dell'acqueo, anche se dovuti ad un meccanismo di azione diverso:
Additività comprovate:
Additività dubbia:
Additività sinergica (tuttavia è una formulazione antiquata):
Antagonismo probabile:
Quale tipo di principio attivo dovrebbe essere evitato nelle associazioni in presenza delle seguenti condizioni?
Una terapia del glaucoma a lungo termine dovrebbe essere presa in considerazione con prudenza se si usano:
La terapia del glaucoma cronico con un angolo della camera anteriore stretto mediante associazione di farmaci deve:
C'è ancora posto per la tradizionale "massima terapia medica"? Le implicazioni sfavorevoli della massima terapia medica sulla prognosi di una chirurgia filtrante rappresentano delle buone ragioni per la revisione di questo concetto.
Ricordare i seguenti aspetti del problema, prima di instaurare
una "massima terapia medica":
Buoni motivi per limitare la massima terapia medica
sono:
Associare due farmaci appare convincente; tuttavia, una chirurgia anticipata dovrebbe essere preferita ai vecchi concetti di massima terapia medica, includendo fino a quattro farmaci diversi.
La disponibilità dei moderni laser oftalmici permette oggi di eseguire degli interventi non cruenti dotati di discreta efficacia nel controllo dei glaucomi.
Il laser YAG al neodimio viene usato per praticare iridotomie, indicate nelle forme da chiusura d'angolo.
Il laser ad Argon ed altri laser termici vengono invece impiegati soprattutto per praticare la Trabeculoplastica, indicata nelle forme ad Angolo Aperto e la gonioplastica di uso più raro.
In alcuni casi puo' essere attuata una terapia con il laser che non prevede l'impiego di incisioni. In altri casi e' indispensabile effettuare un'incisione nell'occhio per creare un nuovo canale di scarico.
Nei casi che rispondono male alla terapia medica e nei casi in cui essa non sia praticabile, si può ricorrere alla
Attualmente la operazione più usata é la trabeculoctomia che consiste essenzialmente nel praticare un tunnel intrasclerale il quale permette all'umore acqueo di filtrare al di sotto della congiuntiva. Questa operazione, nelle sue varianti, é efficace nell'80% dei casi, ma espone ad alcune complicazioni di cui la più frequente é la formazione di una cataratta.
In caso di fallimento della trabeculectomia si ricorre ad altri interventi i cui risultati sono meno brillanti. Quando coesistono un glaucoma ed una cataratta é possibile ricorrere ad interventi che risolvono entrambi i problemi.
Le complicanze di tali interventi sono rare ma e' possibile che si
verifichino infezioni oculari o cataratta. Nella maggioranza dei casi gli
interventi descritti riescono ad impedire l'evoluzione della malattia verso la
cecità.
La perdita della vista e' prevenibile
Ogni persona di eta'
superiore a 40 anni e i soggetti piu' giovani appartenenti a famiglie a
rischio dovrebbero effettuare un controllo completo dall'oculista ogni 2 anni
in modo da scoprire l'eventuale presenza di glaucoma. L'oculista dovra' essere
consultato immediatamente allorche' siano presenti alcuni dei sintomi
descritti. Quando viene fatta una diagnosi precoce la pressione oculare puo'
essere posta sotto controllo ed i danni conseguenti al glaucoma possono essere
prevenuti.
Come informare un paziente che ha il glaucoma?
Il Glaucoma è una malattia grave ma spesso asintomatica e può portare alla cecità. Pertanto, è essenziale che il paziente sia ben conscio di tutti gli effetti della malattia e delle diverse terapie disponibili. Di seguito verranno chiariti i punti più importanti che devono essere spiegati al paziente al momento della diagnosi e suggerite le linee guida su come fornire queste informazioni individualmente.
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Il glaucoma è un'alterazione che potenzialmente può rendere
ciechi. Colpisce il 2% della popolazione, ed è causa del 15% di cecità nel
Regno Unito. Per converso, rimane asintomatico sino a quando arriva allo
stadio terminale, con perdita massiva del campo visivo periferico. Una volta
posta la diagnosi, il paziente è destinato a rimanere in terapia e sotto
controllo per tutta la vita. Molti pazienti non riescono a capire perché sia
necessario un controllo terapeutico strettissimo e sottoporsi a visite
periodiche in centri specializzati, dato che si sentono in piena salute.
Questo articolo tratta i punti essenziali che vanno discussi col paziente, una
volta posta la diagnosi di glaucoma.
Il Paziente
È
fondamentale capire cosa si aspetta il paziente. Molti pazienti si sentono
imbarazzati davanti al medico e possono non capire le spiegazioni che vengono
loro date, ma non fanno domande perché non vogliono sembrare stupidi. Tendono
a dimenticare le informazioni ricevute e tanto più viene loro detto, tanto
meno ricordano.
Il medico
La qualità del rapporto
medico-paziente è stata individuata come fattore essenziale per l'informazione
e la compliance del paziente. Alcuni studi hanno evidenziato un legame tra la
soddisfazione del paziente nei confronti del rapporto col medico e la
successiva compliance al trattamento. Ovviamente, il medico che pone la
diagnosi ha grande familiarità con la malattia, nella fattispecie il glaucoma,
in quanto ha a che fare continuamente con questo problema. Avendo una
conoscenza strutturata del glaucoma, il medico spesso può essere troppo
omissivo e lacunoso nella sua spiegazione e usare un gergo specialistico, che
è completamente desueto per il paziente.
Il
colloquio
Per favorire l'intesa con il paziente, è opportuno usare
parole semplici e frasi concise, lasciandogli ampio spazio per fare domande;
aiutarsi con degli schemi può essere molto utile. Poiché è verosimile che il
paziente si dimentichi gran parte di quanto gli viene detto, va data la
priorità ai punti più importanti. La ripetizione è una importante, spesso
essenziale, componente del colloquio. Concedere tempo e avere un atteggiamento
amichevole può aiutare il paziente a rilassarsi e ad acquisire più
informazioni. Idealmente, al termine del colloquio il paziente dovrebbe
andarsene avendo piena coscienza di cosa implica avere un glaucoma, ma anche
con un atteggiamento positivo di autocontrollo nei riguardi della sua
malattia.
Avendo ben presente quanto sopra detto, quali sono le domande più
frequenti che vengono fatte?
Cos'è il glaucoma?
Allo scopo di far capire bene al paziente quali sono le
conseguenze di un glaucoma, innanzitutto è necessario che egli comprenda che
cosa non va. Ciò comporta una spiegazione con parole semplici della
fisiopatologia del glaucoma, cioè che l'aumentata pressione oculare porterà ad
una lesione del nervo ottico e conseguente riduzione della visione. In questa
fase, usare una terminologia clinica complicata genera soltanto confusione nel
paziente, mentre qualche semplice schema può essere di grande aiuto. Sono
anche utili degli opuscoli che spieghino la situazione, in quanto il paziente
può rileggerli con comodo a casa sua.
Diventerò
cieco?
Questa è la paura più grande del paziente. Davanti ad un
paziente asintomatico, con un campo visivo praticamente normale, è l'occasione
ideale per sottolineare che, senza terapia, il glaucoma è una malattia che può
portare alla cecità e per richiamare l'attenzione sulla necessità e
sull'utilità che la terapia prescritta sia eseguita scrupolosamente. Per i
pazienti con malattia già in stadio avanzato, la prognosi per il futuro deve
essere posta in modo realistico ma anche positivo e
confortante.
Quali sono le possibilità terapeutiche
disponibili?
Il discorso dovrebbe elencare molto brevemente le
possibilità mediche, laser e chirurgiche di trattamento del glaucoma. Troppi
particolari danno il solo risultato di confondere il paziente, anche se è
necessario lasciargli ogni opportunità, se lo desidera, di discutere ciascuna
opzione. È opportuno scendere in maggiori particolari per la soluzione che, in
quella fase, s'intende adottare.
Quali sono gli effetti
collaterali?
Questa domanda è la logica conseguenza della
precedente, ed è necessario spiegare al paziente pro e contro di ciascun tipo
di terapia e quali sono i più comuni effetti collaterali associati all'uso
della terapia scelta, in modo da ottenere il massimo della compliance sul
lungo termine.
Con che frequenza è necessario farsi
controllare?
È indispensabile che il paziente capisca che il
glaucoma richiede controlli per tutta la vita e che la loro frequenza dipende
da come la malattia risponde alla terapia. Poiché spesso il glaucoma è
asintomatico, deve essere ben chiarito che il non sottoporsi ai controlli
previsti può comportare una progressione della malattia e conseguente perdita
di funzione visiva, senza che il paziente se ne renda conto, se non quando è
troppo tardi.
Posso continuare a guidare?
La
risposta a questa domanda può cambiare a seconda del paese. Nel Regno Unito
l'oftalmologo ha l'obbligo legale di comunicare al paziente che egli deve
informare le autorità preposte al rilascio della patente che egli è affetto da
glaucoma. A questo punto sta all'autorità chiedere un esame del campo visivo e
determinare se il paziente ha ancora i requisiti previsti dalla legge per
guidare. Tuttavia, in funzione del segreto professionale, l'oculista non ha
l'obbligo di informare le autorità qualora il paziente continui a guidare pur
non avendo i requisiti minimi richiesti, a meno che il medico non ritenga che
il comportamento del paziente ponga altre persone a rischio
grave.
Qual è il rischio per la mia
famiglia?
Un'anamnesi familiare positiva, se è affetto uno dei
genitori, raddoppia il rischio relativo, se è affetto un fratello lo
quadruplica. Pertanto, il paziente deve essere avvisato che è opportuno che
tutti i suoi consanguinei di primo grado dall'età di 40 anni facciano
controllare una volta all'anno la pressione oculare. Nel Regno Unito
l'importanza di questo fattore di rischio è stata riconosciuta, mantenendo la
gratuità degli esami funzionali per le persone che hanno un'anamnesi familiare
positiva.
Supporti per il colloquio
Le informazioni
importanti possono essere consolidate usando stampati, che il paziente può
leggersi a casa. Una "infermiera del glaucoma", addestrata a discutere della
malattia e con la quale spesso i pazienti si sentono più a loro agio, può
discutere la situazione col paziente in modo meno formale. Ciò può essere
fatto sia nella stessa visita, o meglio, durante quella successiva di
controllo, verificando che il paziente sappia come usare correttamente la sua
terapia e segua scrupolosamente il trattamento prescritto. Inoltre si può
porre il paziente in contatto con gruppi di sostegno, quali, nel Regno Unito,
l'Associazione Internazionale del Glaucoma.
Fig.
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